小儿韦格纳肉芽肿

　　一、症状

　　男女均可发生，男：女为3：2。本病的特征为鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。

　　1.呼吸道症状

以鼻症状最常见。90%病人有持续性慢性鼻炎或副鼻窦炎，有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞，鼻及鼻咽部炎症，可引起耳咽管阻塞，发生中耳炎，听力障碍。向下呼吸道蔓延时，肺部受累出现咳嗽、咯血等。

　　2.肺部受累

70%~80%患者出现肺部病变，有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促，偶有大咯血、气胸，并发大量胸腔积液以及肺不张者。约34%患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，有的直径大小可从几厘米到细小结节，数目可从1～2个到多发性。20%可见胸腔渗液，肺功检查示肺活量和弥散功能下降。

　　3.肾脏受累

70%~80% 患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。临床表现为急性肾功能衰竭伴少尿、血尿，常在十天内死亡，并伴有其他表现如高热，白细胞增多，血沉增快等。少数病人可因两侧输尿管壁受累，引起阻塞狭窄发生无尿。

　　4.眼部病变

眼受累见于半数患者，眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变， 15%~20% 眼球突出。

　　5.皮肤表现

半数病人有皮肤表现，多见于下肢，但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节，暴发型紫癜及坏疽，紫癜病损和结节亦可进展为溃疡，其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎，偶见指端雷诺现象。

　　6.神经系统表现

25%~50% 患者可出现神经系统损害，表现多神经炎，运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹：累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。Drackman指出，本病引起的神经系表现可分三种：①肉芽肿侵犯脑神经，引起眼、耳症状和耳聋、面神经麻痹等。②脑脊髓膜肉芽肿病变，可引起尿崩症。③由于神经营养血管发生坏死性血管炎引起外周神经炎，多数为单侧神经炎或对称性多神经病变。亦可发生脑血管栓塞及脑出血。

　　7.心血管表现

心脏病变表现为心包炎、心肌炎、冠状动脉炎及二尖瓣受累、心肌肉芽肿，顽固性心律失常可为本病的致死原因。　血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻，有表现为巩膜烟、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者，血C-ANCA阳性是一特征

　　8.其他系统表现

　　关节疼痛约见于50%病人，且多在病程早期，消退后不遗留后遗症，部位多在腕、肘关节。但显著关节炎或滑囊炎并不多见，滑囊液检查亦无特殊。

　　可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见陈性分泌物，神经性耳聋和传导障碍;

　　发热和继发性感染常有，致病菌以金黄色葡萄状球菌多见。此外，如肠道、膀胱、齿龈，乳房、前列腺、胰腺、肾上腺、耳下腺、甲状腺亦可被累及。

　　消化系统受累者，表现为口腔，肠道粘膜发生大孝深浅不一的溃疡，出现腹痛，腹泻、便血等。

　　二、诊断标准

　　根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部X线照片提示有结节样阴影或尿检查有蛋白尿、血尿时，应高度怀疑本病。诊断依据上述表现外，还需依据c-ANCA阳性及鼻窦、肺和肾脏活检进一步证实。

　　常见的诊断标准：将本病的临床表现分为两类：

　　1.主要表现 ①肾脏损伤;②肌肉骨骼改变。

　　2.次要表现有10项 ①皮肤症状。②消化道症状。③周围神经病变。④中枢神经系统改变。⑤高血压。⑥心脏受累。⑦全身症状。⑧肺部受累。⑨急性期反应物阳性，如血沉加快，C反应蛋白增高。⑩乙型肝炎表面抗原阳性。

　　3.组织学改变有典型的动脉炎(伴有弹力纤维断裂的全层血管炎)或用血管造影术显示特征性动脉瘤。

　　具有上述表现中5项，至少包括1项主要表现者可高度疑诊结节性多动脉炎;若同时有组织学方面改变的证据，即可确诊本病。对高度疑诊病例，尤其合并肾脏受累者在进行活体组织检查的同时，就应开始治疗。

　　1990年美国风湿病协会确定的分类标准：

　　1、鼻或口腔炎症 痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻腔分泌物;

　　2、胸部影像学检查 胸片示结节、固定浸润灶或空洞;

　　3、尿沉渣异常 镜下血尿(红细胞>5/高倍视野)或出现红细胞管型;

　　4、病理 动脉壁或动脉及小动脉周围或外部区域示肉芽肿性炎症。

　　有以上两条或两条以上出现时，可诊断为Wegener肉芽肿，敏感性为88.2%，特异性为92%.