小儿脱屑性肺炎

　　一、症状

　　可分原发性与继发性二类，原发者发病较急，继发者继发于其他疾病之后，症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病，主要表现为呼吸加快，进行性呼吸困难，心率增速，发绀，干咳，体重减轻，无力和食欲减退，发热多不超过38℃，严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡，查体有时可见杵状指，趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿啰音，X线显示两下肺毛玻璃样或网状，片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散，有时可见气肿大泡，气胸及胸腔积液等合并症，远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。

　　二、诊断

　　经支气管镜或胸腔镜或开胸作肺活检，可以确定诊断，Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下：

　　1.肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。

　　2.肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。

　　3.间质内有淋巴细胞，浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。