小儿特发性肺纤维化

　　一、发病原因

　　本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关，曾有人考虑可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常，可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患，但均未能证实。本病又与遗传因素有关，因有些病例有明显家族史，可发生于孪生儿。

　　二、发病机制

　　病理特征为弥漫性肺泡炎和肺间质纤维化。典型的组织学改变为间质弥漫性纤维组织和胶原组织增生及排列紊乱，肺泡结构破坏，融合成囊，囊壁由纤维组织和增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞组成。电镜下见Ⅰ型肺泡细胞消失，Ⅱ型细胞增多并增生，肺泡毛细血管膜增厚，肺泡壁和间质内可见免疫复合物和补体沉积，细支气管平滑肌增生，肺小动脉壁增厚。肺泡间隔有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润，肺泡腔有细胞性和纤维素性渗出物等肺泡炎表现。