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小儿特发性肺含铁血黄素沉着症

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症有哪些症状?

向您详细介绍小儿特发性肺含铁血黄素沉着症症状,尤其是小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的早期症状,小儿特发性肺含铁血黄素沉着症有什么表现?得了小儿特发性肺含铁血黄素沉着症会怎样?

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症症状

典型症状: 咳嗽、贫血、面色苍白、咯血、乏力、呕血、腹痛、胸痛、杵状指(趾)、气促、嗜睡、鼻出血

相关症状: 心率增快 乏力 胸痛 咳嗽

  一、症状

  1.急性出血期 发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽,低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促,发绀,心悸及脉搏加速,肺部体征不尽相同,可无阳性体,亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音,少数可闻干,湿性啰音或喘鸣音;严重病例可出现心衰。

  2.慢性反复发作期 急性期过后大部分病儿可能进入此期,症状为反复发作,常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽,胸痛,低热,哮喘等;咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。

  3.静止期或后遗症期 静止期指肺内出血已停止,无明显临床症状,后遗症期指由于反复出血已形成较广泛的肺间质纤维化,临床表现为有多年发作的病史及不同程度的肺功能不全,小支气管出现不同程度的狭窄扭曲,反复发作多年的儿童尚有通气功能障碍;可见肝,脾肿大,杵状指趾及心电图异常变化,X线胸片显示纹理增多而粗糙,可有小囊样透亮区或纤维化,并可有肺不张,肺气肿,支气管扩张或肺心病等, 本病于来诊时可见3个特点即:

  ①咯血,呕血或幼儿胃液中有陈血;

  ②慢性难治性低色素小细胞性贫血;

  ③肺片有广泛性急或慢性浸润,这些特点可先后出现,其严重程度亦可不成比例,甚至有些幼儿仅以贫血一种征象来诊,此病虽较少,但并不罕见,北京儿童医院自加深对此病的认识后,发现病例较多,因此漏诊及误诊是有可能的,故应注意下述临床各点:

  1.反复性贫血伴有呼吸道症状 凡患儿有反复性缺铁性贫血伴有呼吸道刺激性症状如咳嗽,少量咯血等,即应提高对本病的警惕,由于婴幼儿可将肺部出血吞入胃内,然后吐出或甚至不吐出,亦无咳嗽;故对原因不明的幼儿吐血或反复贫血均须拍X线胸片与本病鉴别。

  2.肺片示云絮状影或弥散性点状影 如肺片显示云絮状影或弥散性点状影,以肺炎不能完满解释时,亦应高度疑及本症。

  3.找含铁血黄素巨噬细胞 在急性期应查痰,寻找含铁血黄素巨噬细胞作为诊断的依据,年幼儿不会吐痰,则可抽取胃液寻找,其阳性率亦高,可达95%,但有时须耐心反复多次寻找始获阳性结果,查痰或胃液时应作普鲁士蓝反应染色法,涂片检查阴性而又酷似本病者,曾有人主张采用肺穿刺取活体组织检查,建议作支气管肺泡液体冲洗以采取标本,但有严重出血,气胸或肺炎等危险,故北京儿童医院对初步阴性结果者进行反复检查,而从不需做上述两项特殊操作。

  4.定期作肺功能测定 对慢性反复发作的患儿应定期作肺功能测定,结合肺片结果随诊病程的进展,本病严重时最大通气量及时间肺活量减低,肺纤维化者可有弥散功能损害及低氧血症,根据临床表现,实验室检查结果及X线胸片显示的异常阴影,能作出正确诊断,但亦有病例其临床与X线表现不甚明显,有时临床缺乏咯血表现,而贫血却甚显著,故遇有长期贫血患儿时,在排除常见原因后,应警惕有患本症的可能。

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