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小儿特发性肺含铁血黄素沉着症怎样治疗?
向您详细介绍小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的治疗方法,治疗小儿特发性肺含铁血黄素沉着症常用的西医疗法和中医疗法。小儿特发性肺含铁血黄素沉着症应该吃什么药。
2015年8月28日更新浏览数:396收藏数:42
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症诊疗知识
就诊科室: 儿科 呼吸内科
治疗费用: 市三甲医院约(10000-50000元)
治愈率:40%-60%(对症治疗为主)
治疗周期:2-4个月
治疗方法: 药物治疗、输血治疗

一、治疗

仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。

1.急性发作期 由于大量肺出血,患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息,间歇正压供氧,严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定,为目前最常用的疗法,可用氢化可的松5~10mg/(kg·d)静滴(重症患者除静滴液体外,不宜给口服食物或药物),危重期过后,可口服泼尼松(强的松)2mg/(kg·d),症状完全缓解(2~3周)后上述剂量渐减至最低维持量,以能控制症状为标准,维持时间一般为3~6个月。症状较重,X线病变未静止及减药过程中有反复的病人,疗程应延长至1年,甚或2年。停药过早易出现复发。但长期用药亦非良策,故停药应缓慢而慎重,并继续严密观察。激素治疗无效者可试用其他免疫抑制药物,如硫唑嘌呤(azathioprine),从1.2~2mg/(kg·d)增加到3~5mg/(kg·d),常与肾上腺皮质激素合用,继续用药至临床及实验室所见已大致正常后,适量维持约1年。亦可试用环磷酰胺、胸腺素、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氯喹或活血化瘀中药(三棱、莪术静滴),疗效尚待长期观察。对发病年龄较小的婴儿以及并发变态反应性疾病如湿疹、喘息性支气管炎的患儿,应考虑并有牛奶或其他食物过敏的可能,最好停用牛奶及其制品2~3个月,代以豆浆等代乳品,有时可获良好效果。对重型Goodpasture综合征或个别单纯型重患,亦可考虑用部分置换血浆疗法,以期改变病人免疫状态。如药物无效,又有明显溶血反应、脾功能亢进或血小板减少者,少数病例可考虑脾切除术。也有文献认为常规脾切除术有较好疗效,北京儿童医院经长期观察结果并不支持此种建议,因曾见术后数月内又出现急性发作者,脾切除术还可导致进一步出血倾向及免疫功能低下,以致死于肺出血或合并感染,故应慎重考虑其适应证。

2.慢性反复发作期的治疗 除用小量肾上腺皮质激素做维持治疗外,可试用中药(活血化瘀及促进免疫功能的方剂) 及祛铁药物可用去铁胺(又称去铁敏,deferoxamine,desferrioxamine)每天1.6g,分3次肌注,可使24h尿的铁排出量显著增加,缺铁性贫血也有改善的可能。北京儿童医院用除铁灵(desferal)20~40mg/(kg·d),静滴10~12h,取得较好效果。但国外文献对此类药物则评价不一。

3.静止期的治疗 病变静止时或症状大部消失后,应重视日常肺功能锻炼,并注意生活护理。

二、预后

北京儿童医院近期追踪到的172例中,死亡62例(占36%),多于发病后2年内死亡,以70年代以前的病例居多。一般多死于反复性肺部大量出血或呼吸衰竭。存活112例(64%),其中一例现已19岁的病人,曾先后住院12次,至今仍口服地塞米松0.25mg,1周2次维持,留有桶状胸杵状指等。存活超过5年者有72例(占存活者的64.2%),其中停药3年以上者有31例,生活已同正常儿童。决定预后的关键在于尽早控制急性发作,减少复发次数。应寻找每个患者的肾上腺皮质激素最小有效量,减少激素并发症,并找出合适的停药时机,切不可草率停药方能减轻肺纤维化过程。Goodpasture综合征患者病死率较其他的特发性患儿为高,死因可能为肾功衰竭或肺内大出血。从北京儿童医院大宗病例的长期观察看来,此病虽无特效疗法,但预后仍较有希望。如能加强随诊、减少呼吸道并发症,避免一切可能致敏的食物和环境,则疗效还会更好。

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