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小儿特发性肺含铁血黄素沉着症

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症是怎么回事?

向您详细介绍小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病理病因,小儿特发性肺含铁血黄素沉着症主要是由什么原因引起的。

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症病因 主要病因: 与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关

  一、发病原因

  病因末完全明了。

  1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型:

  (1)单纯型。

  (2)与牛奶过敏共同发病。

  (3)与心肌炎或胰腺炎共同发病。

  (4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征)。 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况: (1)各种原因所致左心房高压的后果。 (2)胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎)。

  (3)化学药物过敏 (如含磷的杀虫剂)。 (4)食物过敏 (如麦胶蛋白,gliadin)。此处以特发性单纯型为中心进行阐述。

  二、发病机制

  仍在探索之中。从实验室研究中已知至少有以下3种完全不同的情况,提示发病机制可能属多元性。

  1.未发现病变与任何免疫机制有关。

  2.有抗肺内解剖结构的抗体。例如在Goodpasture综合征的肺泡基膜有类似肾小球基膜毛细血管的病变,如免疫球蛋白G(IgG) 线样沉着。免疫荧光检查亦见补体沉着于肺和肾的毛细血管基膜上。上述抗基膜抗体可在90% Goodpasture综合征病人的血清中出现。

  3.可能与可溶性免疫复合物有关。已证实弥散性肺出血可并发于免疫复合物肾炎和系统性红斑性狼疮。在电镜下均可见有蛋白样坏死物沉积在毛细血管基膜,且和免疫复合物成分的沉积是一致的。临床研究方面也有不少报道,但都无系统性结论:由于少数病儿确定与鲜牛奶过敏有关,故对因过敏而致病十分重视,但大部分这种病儿却无牛奶过敏。自身免疫虽可能解释一些Goodpasture综合征,但只有很少数病人有此联合病理过程,且此征在儿童又很少见,婴幼儿更无此种发病。曾报告本病和异常免疫有关,如有些病儿的血清和分泌物中IgA减低,反之成人患者却有相反结果的报道。有人疑及与病毒感染相关,因冷凝抗体滴定度可能增高,然而病毒培养则全部呈阴性结果。遗传因素亦可能有关:文献曾报道有两对同胞患儿,且其中一对的祖母有咯血及缺铁性贫血史。希腊曾报道26例患儿,其中13例的家族住在有近亲通婚习俗的地区,这都意味着有遗传的可能。亦有人报告此病为一种先天性肺毛细血管功能脆弱缺陷。中毒也曾被疑及:有报道磷性杀虫剂曾致30例儿童肺出血。在实验研究中,小鼠注入咪唑(imidazole)类化学剂后产生肺出血,继之有广泛性肺含铁血黄素沉积。

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