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小儿生长激素缺乏症

(小儿垂体性侏儒症,小儿多发营养不良性侏儒,小儿下丘脑-垂体-IGF-1生长轴功能障碍及生长落后)

小儿生长激素缺乏症有哪些症状?

向您详细介绍小儿生长激素缺乏症症状,尤其是小儿生长激素缺乏症的早期症状,小儿生长激素缺乏症有什么表现?得了小儿生长激素缺乏症会怎样?

小儿生长激素缺乏症症状

典型症状: 矮小、体型较实际年龄幼稚,四肢和身体比例匀称。自幼食欲低下。

相关症状: 甲状腺功能低下 生长缓慢 性发育慢 尿崩 多尿 骨龄延迟 多饮 萌牙延迟

  一、症状

  生长激素缺乏患儿特别是没有先天性头颅畸形的儿童,于出生时身长和体重多正常,而有GH不敏感或GH受体缺陷的患儿出生长度可低于正常。严重GH缺乏时如GHD基因缺失,1岁时即可明显矮于正常平均值的-4SD 。

  GH缺乏症的部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位产多见。出生时身长正常,出生后5个月起出现生长减慢,1~2岁明显。多于2~3岁后才引起注意。随年龄的增长,生长缓慢程度也增加,体型较实际年龄幼稚,四肢和身体比例匀称。自幼食欲低下。典型者矮小,皮下脂肪相对较多,腹脂堆积,圆脸,前额略突出,小下颌,上下部量正常、肢体匀称,高音调声音。学龄期身高年增长率不足4cm,严重者仅2~3cm,身高偏离在正常均数-2SD以下。患儿智力正常。出牙、换牙及骨龄均延迟。

  青春发育大多延缓。伴有垂体其他促激素不足者,多为缺乏促性腺激素(gonadotrophic hormone),表现为没有性发育,男孩小阴茎、小睾丸,女孩乳房不发育,原发闭经;若伴有ACTH缺乏,则常有皮肤色素沉着和严重的低血糖表现;伴有促甲状腺激素不足,则表现为甲状腺功能低下。部分病例伴有多饮多尿,呈部分性尿崩症

  二、诊断

  典型的生长激素缺乏症应符合以下几点:

  1.身高较同龄、同性别均值低-2SD以上。

  2.每年身高增长速率<4cm;年幼儿身高增长速度为正常的2/3以下。

  3.体态匀称、面容幼稚、皮下脂肪较丰满,有些患儿面较多,部分患儿可伴有尿崩症或者其他垂体激素缺乏。

  4.经两种药物作GH激发试验,GH峰值均<10&micro;g/L。

  5.除外甲状腺功能低下,慢性肝、肾疾病和骨骼系统疾病。

  6.骨龄较实际年龄小2岁以上。

  7.头颅磁共振显示垂体缩小。

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