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小儿生长激素缺乏症

(小儿垂体性侏儒症,小儿多发营养不良性侏儒,小儿下丘脑-垂体-IGF-1生长轴功能障碍及生长落后)

小儿生长激素缺乏症如何鉴别?

向您详细介绍小儿生长激素缺乏症应该如何鉴别诊断。

小儿生长激素缺乏症鉴别诊断

生长激素缺乏症需与以下疾病鉴别:

通常将足月儿体重低于2.5kg者诊断为宫内发育迟缓(intrauterine growth retardation,IUGR)。目前本症可分为两类:一类是普通型的IUGR,表现为匀称性矮小,另一类是不对称身材矮小(Russell-Silver综合征)。内分泌功能检测一般正常,无生长激素缺乏。

普通型的IUGR无性别差异,除匀称性矮小外不伴有畸形。表现有消瘦、纤弱,腹部脂肪堆积;食欲一般,三角脸,小下颌,前额宽大,性发育异常,骨龄往往延迟。

男女均可能患Russell-Silver征,除出生体重低和身材小外,常伴多种畸形或发育异常,如:

(1)单侧肢体肥大。

(2)高额、宽眼距、口角下垂、皮肤血管瘤等。

(3)颅面骨发育异常,小脸,三角脸,亦可有第五指短小弯曲,并趾等。

(4)个别有精神发育迟缓,智能低下。

(5)可伴肾功能异常,尿道下裂,皮肤色素沉着,低血糖,Wilms瘤。

2.体质性生长和发育延迟

体质性生长和发育延迟或体质性矮小(constitutional delay of growth and puberty)多见于男孩,在儿童矮小症中占1/3以上。其父母可有青春期发育延迟的历史。性发育延迟愈明显者,家族史往往愈显著。患儿内分泌功能检测一般皆正常,但GH水平经药物激发后,可呈部分缺乏或暂时性缺乏现象。但延迟出现的自发性青春期发育,仍可能使其终身高和性成熟达到正常水平,故此类患儿属正常生长发育中的一种变异。

3.特发性矮小

特发性矮小(idiopathic short stature)需排除所有已知的病因,无器质性疾病,患儿出生时身高、体重正常,矮小匀称。其GH自然分泌(生理性分泌)及药物激发后的峰值在正常范围内。通常矮小并不严重,可在-2.2(plusmn;0.6)SD水平,身高增长的速度可近似正常儿童或稍偏缓,其他内分泌激素及生化指标均无明显改变,亦无青春发育延迟。近年来有人试用GH治疗,认为近期身高增长虽略加速,但终身高仍不能达到标准。故对正常无GH缺乏的家族性矮小,有无必要使用长程昂贵的GH药物治疗尚有争议。

4.营养缺乏性矮小

营养缺乏性生长迟缓(nutritional growth retardation)或营养性矮小最主要的病因是因贫穷而营养摄入不足,但亦见于因主观自限饮食,摄取营养不合理导致生长受累。患儿体重虽较同龄儿低,但其体重/身高之比常与非营养性矮小(家族性矮小、体质性矮小)者相似,故难以区别。器质性疾患或非器质性疾病均可导致营养缺乏性生长迟缓。营养缺乏生长迟缓属暂时性,恢复足够营养摄入并调整饮食结构使之合理,则生长可加速。

5.精神、心理障碍性矮小

精神、心理障碍性矮小(psychosocial short stature)常发生在有父母感情不和,离异家庭或单亲子女家庭,患儿精神心理受挫,影响了下丘脑-GH-IGF轴功能,GH分泌可正常或缺乏。本症机制复杂,可能与慢性营养缺乏及GH神经分泌功能紊乱有关。

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