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小儿手-心畸形综合征

(小儿霍-奥综合征,小儿家族性心脏和上肢缺陷)

小儿手-心畸形综合征有哪些症状?

向您详细介绍小儿手-心畸形综合征症状,尤其是小儿手-心畸形综合征的早期症状,小儿手-心畸形综合征有什么表现?得了小儿手-心畸形综合征会怎样?

小儿手-心畸形综合征症状

典型症状: 典型症状: 歪斜指、 收缩期杂音、 室间隔缺损、 曲棍球棒手 、气短 、拇指三节 、拇指仅存软组织而无骨骼、软骨发育不良与骨骼畸形 、房间隔缺损 、乏力、

相关症状: 拇指三节 心脏畸形 气短 乏力

  一、症状

  1.心血管畸形

  最常见的心血管缺陷是房间隔缺损,其次是室间隔缺损,约占70%,在同一家族中患者的心脏畸形改变有差异。其他尚可见动脉导管未闭、大血管错位、法洛四联症、主动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄、各种冠状动脉畸形等。临床上可出现先心病的多种症状和体征,如心悸、心律失常、传导阻滞、窦性心动过缓、气短及乏力等,严重者可出现充血性心力衰竭及并发感染性心内膜炎。主要体征为胸骨左缘2~3或3~4肋间闻及收缩期杂音,伴震颤,肺动脉瓣第二音亢进及分裂,肺动脉瓣区收缩期杂音或三尖瓣区舒张期杂音。肺部呈充血状态,心胸比率为0.56。

  2.骨骼、肌肉畸形

  上肢畸形常为双侧,以左侧较重。常见指缺失,发育不全或三节指骨,其次为掌、腕骨和桡骨发育不良,也可有锁骨发育不全,骨骼异常不累及下肢。前臂、腕及桡侧骨骼的变异或缺如最为常见,桡侧腕骨可因骨化延迟使第一掌骨基底部接近中线,与其他掌骨并列,鱼际可消失,由于拇指与其他四肢处于同一水平,故失去对掌功能,拇指变异是本病征特征性改变,常为半脱位、并指、拇指三节、末节弯向尺侧、分叉状,短小或缺如或拇指仅存软组织而无骨骼。

  2.超声心动图、心导管、心电图等可以确定先天性心脏病类型。骨骼X摄片可检查病变的程度,染色体检查可确诊。

  二、诊断标准

  1.严重心血管畸形。

  2.上指畸形常为双侧,不一定对称,常见指缺失。

  3.腕骨和桡骨发育不良。髂骨异常,不累及下肢。

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