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小儿肾上腺皮质功能不全

(小儿肾上腺皮质机能不全)

小儿肾上腺皮质功能不全怎样治疗?

向您详细介绍小儿肾上腺皮质功能不全的治疗方法,治疗小儿肾上腺皮质功能不全常用的西医疗法和中医疗法。小儿肾上腺皮质功能不全应该吃什么药。

小儿肾上腺皮质功能不全诊疗知识

就诊科室: 内分泌科 儿科 治疗费用: 市三甲医院约5000--10000 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗

小儿肾上腺皮质功能不全一般治疗

一、治疗

1.急性肾上腺皮质功能不全及肾上腺危象的治疗

应立即输入5%葡萄糖盐水以20ml/kg计量,于0.5~1h内快速静滴,使血压上升,循环改善。输液总量为80~120ml/(kg�d)。第2个24h氢化可的松(皮质醇)减量,输液可依60ml/(kg�d)计量,必要时加盐激素,肌注油剂去氧皮质酮(DOCA)1~5mg/d,或给氟氢可的松0.05~0.1mg/d。如病情仍不见好转,可输入血浆,有出血现象时可以输血。48h后一般可停静滴。特别是新生儿在出现肾上腺功能不全症状后如治疗不及时,可在数天内死亡。输液期间应防止液量过多,避免引起肺水肿或心力衰竭。

在纠正血容量的同时,输入液体中加入半琥珀酸氢化可的松25~75mg,小婴儿25mg,儿童75mg,每6小时1次,在24h内共给4次,失盐严重时可加入DOCA 1~5mg/d。停静点后,改为口服氢化可的松(皮质醇)5~20mg,每8小时1次,再逐步减至该年龄的维持量,一般以20mg/(m2�d)计量。如病情恶化则立即再输液,加入氢化可的松。可测血中肾素活性以监测盐皮质激素的应用,过量时可产生高血压,心脏扩大和水肿。当血钾下降后应注意补钾。以后转入慢性期的治疗。

若合并感染时,在上述治疗的同时选用强有力的广谱抗生素。

2.慢性肾上腺皮质功能不全的治疗

确诊后终身需用皮质激素,以氢化可的松(皮质醇)为首选药物。氢化可的松(皮质醇)的剂量亦容易调节。一般不用人工合成的皮质激素,因其作用强而不全面,不易调节。皮质醇的生理性分泌量为(12.1�2.9)mg/(m2�d)。婴幼儿多用肌注氢化可的松(皮质醇)较好,剂量12.5mg/(m2�d)。口服氢化可的松(皮质醇)后肠道吸收快,由于氢化可的松(皮质醇)在血浆中的半衰期短(60min),胃酸还可能使其部分失去活性,因此口服量应为生理量的2倍[20~25mg/(m2�d)],分3次,每8小时服1次。1岁以内婴儿口服吸收不稳定,服药易丢失,肌注较为适宜。原发ACTH缺乏或糖皮质激素不足时不需盐皮质激素,因其分泌正常。当病人有醛固酮合成障碍时才需盐皮质激素而不需皮质醇。

失盐症状单用氢化可的松(皮质醇)不能纠正时,需加用去氧皮质酮(DOCA)做代替治疗。生后2周,盐皮质激素的分泌即达成人量,因此可给去氧皮质酮(DOCA) 1~2mg,每天肌注1次,或口服氟氢可的松0.05~0.1mg,1次/d。婴儿饮食含盐很低,每天需加服食盐1/5茶匙(约1g),加入食物或牛奶中。年龄增大后,患儿可根据身体的需要采用食盐,则不需另加。

如感染、手术、创伤的时候,皮质功能不全患儿不能产生分泌大量激素的反应,必须加添氢化可的松(皮质醇)的用量。如增加药量不及时,可发生肾上腺危象。一般感染为中等度病情时应加原药量的1~2倍,严重感染或需手术时,则应增加原药量的3倍。应激状态一旦消除,立即减为维持量,以免氢化可的松(皮质醇)长期过量可引起生长障碍或出现皮质醇过多症的症状。

手术时一般应在术前2天住院开始准备增加药量,术前、术中及术后的用药,急症手术不能预先准备时,在术前肌注可的松37.5mg/m2,在麻醉开始即静点氢化可的松50mg,术中及术后各再给1次药加入输液瓶中,术后用药与下表同。

皮质功能不全如系肾上腺皮质对ACTH不起反应,可能有低血糖发作,必须给糖液,多数病儿无水盐代谢问题。如系继发于ACTH不足,亦无醛固酮分泌障碍,多数病人在应激情况下出现皮质功能不全症状,应加氢化可的松(皮质醇)治疗。如婴儿期肾脏对皮质激素不起反应,则失盐症状用皮质激素不能纠正,必须大量补充食盐,病儿可在15~20个月症状自行缓解。如同时有甲状腺和肾上腺皮质功能不全,只用甲状腺素代替治疗可使病儿发生急性肾上腺皮质功能不全,应将甲状腺素与氢化可的松(皮质醇)同时用于治疗,或先开始氢化可的松(皮质醇)的治疗。若肾上腺皮质功能不全与神经垂体功能减低同时存在,在未治疗前可能不出现尿崩症状,用氢化可的松(皮质醇)治疗后可出现尿崩症。

二、预后

1.慢性肾上腺皮质功能减退症

本病的发生多由于各种原因引起肾上腺的绝大部分(90%以上)遭到破坏而导致肾上腺皮质激素分泌不足。因此,患者应终身使用肾上腺皮质激素替代补充,以满足平时的生理需要。

液体损失量约为细胞外液的1/5,故于初治的前2天内应迅速补充生理盐水每天2000~3000ml。而以糖皮质激素缺乏为主者,应补充葡萄糖而控制低血糖。

大多数外科手术应激为时短暂,可在数天内将激素减至维持量。而Addison患者在发生严重应激时,每天氢化可的松补充量不得少于300mg。

2.急性肾上腺皮质功能减退症

(1)本病病情危笃,一旦确诊,应及早积极抢救。

(2)激素在减量过程中切忌减量过快,否则易导致病情反复恶化。

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