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小儿色素失调症

(小儿Bloch-Siemens综合征,小儿Bloch-Sulzberger综合征,小儿色素失禁症,小儿真皮变性黑变病)

小儿色素失调症如何鉴别?

向您详细介绍小儿色素失调症应该如何鉴别诊断。

小儿色素失调症鉴别 

  小儿色素失调症患者在疱疹大疱期应注意与大疱性表皮松解症、儿童期的类天疱疮等鉴别,色素沉着期应与Franceshetti-Jadassohn综合征鉴别,后者为网状色素沉着,无炎症变化,并伴足跖角化过度及血管舒张,出汗变化,两性均可发病。

  1.大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症(EB,Epidermolysis bullosa)是一种罕见的遗传疾病,表现为皮肤非常脆弱,因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。这种病不传染。大约5万个新生儿中会有一个患EB。所有的种族都会患EB,并且男女比例相同。

  2.儿童期的类天疱疮

皮肤损害好发于胸腹、腋下、腹股沟区及四肢屈侧。在红斑的基础上或正常皮肤上出现张力性大疱,蚕豆至核桃大甚至更大些,半球形,疱壁紧张而较厚,疱液呈浆液性,偶呈血性,不易破裂,破后糜烂面亦较易愈合,尼科尔斯基氏征(加压划过皮肤引起上皮剥脱的现象)阴性。小部分患者可有口腔粘膜损害,但较轻微,全身症状较轻,可有不同程度的瘙痒。病程慢性。

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