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小儿色素沉着息肉综合征

(儿童Peutz-Jeghers综合征)

小儿色素沉着息肉综合征有哪些症状?

向您详细介绍小儿色素沉着息肉综合征症状,尤其是小儿色素沉着息肉综合征的早期症状,小儿色素沉着息肉综合征有什么表现?得了小儿色素沉着息肉综合征会怎样?

小儿色素沉着息肉综合征症状

典型症状: 黑褐色或黑色色素斑主要分布在口周、唇部、口腔黏膜,也可见于指趾末端、手掌及足背;息肉较色素斑出现迟,大多数患者有明显体重减轻,其次为胃肠道症状,本征还可伴发甲营养不良、脊柱侧凸、卵巢囊肿、皮肤毛细血管扩张等。

一、症状:

两性均可受累,在出生时或儿童时发病,常在10岁前起病。大多数患者有明显体重减轻,其次为胃肠道症状,几乎总有指(趾)甲的改变、脱发、色素沉着等。

1.色素沉着 多见于口唇及其四周、颊部、面部、手指皮肤,偶见于肠黏膜,但也有色素沉着局限在躯干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、蓝等色。极少数病人仅有肠息肉而无色素沉着。无明显诱因,在口周、唇部(特别是下唇)、口腔黏膜有0.2~7mm大小、圆形或椭圆形、褐或黑色斑点,并逐渐增多。在口腔黏膜者较大,境界清楚,无自觉症状。色素斑也可发生在手指、手掌及足趾,较少发生在鼻孔、眼周、硬腭及舌部。色素斑之数目、大小、分布和胃肠病损无关。

2.胃肠道表现 肠息肉主要在10~30岁时出现,可发生于胃肠任何部位,但以小肠多见,呈间隙性发作。有反复出现腹痛、肠鸣、呕吐、呕血、便血、腹泻,排便量大,并可含脂肪或肉眼血液,及肠套叠、肠梗阻和蛋白丢失性肠病等,如息肉恶性变可导致死亡。

3.肠息肉的癌变 息肉性质为错构瘤,近年来研究发现患者肠息肉有2%的癌变率。这些癌变者的年龄常35岁,比一般大肠癌发病年龄早10年以上。由于错构瘤常与腺瘤并存或错构瘤内有腺瘤成分,因此不能肯定癌变是来自错构瘤本身还是腺瘤。肠外恶性肿瘤的发病率可高达10%~30%。

二、诊断:

根据患儿家族史,儿童色素沉着息肉综合征患儿的临床表现,根据唇部、口角色素斑,常伴反复发作的腹部症状,以贫血、腹痛、便血、肠梗阻等为主要表现,加之肠镜检查、X线检查、病理检查、手术确诊结果等可确诊。

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