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小儿溶血性贫血

小儿溶血性贫血怎样治疗?

向您详细介绍小儿溶血性贫血的治疗方法,治疗小儿溶血性贫血常用的西医疗法和中医疗法。小儿溶血性贫血应该吃什么药。

小儿溶血性贫血诊疗知识

就诊科室: 儿科 血液科

小儿溶血性贫血一般治疗

  一、治疗

  无溶血无需治疗。轻症患者急性溶血期与一般支持疗法和补液即可奏效。溶血及贫血较重者注意水电解质平衡,纠正酸中毒,碱化尿液等预防肾功能衰竭溶血性贫血种类多种多样,因此,其治疗应根据病因、类型拟定治疗方案。

   1.去除诱因

 有溶血诱因者应尽早尽快去除诱因,停用可疑药物,停食蚕豆,治疗感染等。

  (1)保暖:

如冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,应立即保暖,特别是使四肢温暖。

  (2)蚕豆病

由蚕豆病引起的溶血性贫血应避免食用蚕豆和氧化性药物。

  (3)药物性溶血:

某药引起的溶血性贫血应立即停止用该药。

  (4)输血性溶血:

输血引起溶血者应立即停止输血。

  (5)控制感染:

感染引起的溶血性贫血应积极控制感染等。严重感染病例,病原菌不明确时可选择抗生素,待药敏试验结果回报后,根据结果进行选择。

  2.肾上腺皮质激素能抑制免疫反应

对免疫性溶血性贫血有效。一般多以泼尼松口服,剂量为每日2mg/kg,分3次服。服至血红蛋白稳定在正常水平1个月,然后逐渐减量。若连续服用4周无效,应改用其他方法治疗。急性溶血期可静脉滴注氢化可的松,剂量为每日5~10mg/kg,连用3~5天。

  3.雄激素或蛋白合成激素

 能刺激造血,增加代偿功能。

  4.免疫抑制药和糖皮质激素

 对部分自身免疫性溶血性贫血有效,但应在肾上腺皮质激素使用无效时试用。每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑(Danazol)等。硫唑嘌,呤口服,每日2~2.5mg/kg,分2~3次服。环磷酰胺,口服,每日2~3mg/kg,分2~3次服,连服4周。

  5.输液 

对急性溶血者应酌情补液。轻症可多饮糖盐水,重症应静脉补充含盐液。有休克者给予等渗液或低分子右旋糖酐,亦可用血浆代用品。

  6.输血

 可改善贫血症状,但有时也有一定的危险性,例如给自身免疫性溶血性贫血病儿输血可发生严重的溶血反应。大量输血还可抑制病儿的造血功能。对严重贫血,Hb≤60g/L,或有心脑功能损害症状者应及时输浓缩红细胞,并监护至Hb尿消失。最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。

  7.可试用维生素E

还原型谷胱甘肽等抗氧化作用,延长红细胞寿命。

  8.对合并缺铁的患者

适当选择营养品补充体力。补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂。

  9.如丙酮酸激酶缺乏

不稳定血红蛋白病等,可考虑作脾切除术。适应证:遗传性球形红细胞增多症,自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,地中海贫血脾功能亢进者。手术年龄一般应大于4岁。

  10.其他 

对某些先天性或遗传性溶血性贫血除给予对症处理外,有条件者可作造血干细胞移植(HSCT)。总之,溶血性贫血的治疗应针对某一特定缺陷来选择治疗方案。

  二、预后

   1.遗传性球形红细胞增多症轻症或无症状者不影响生长发育

预后一般较好。发病年龄较早且溶血频繁发作者预后较差;发病晚可因长期慢性贫血影响生长发育。

  2.遗传性口形细胞增多症

 本病预后较好。

  3.镰状细胞病预后不良

常于儿童期或青春期并发感染、心力衰竭或脑血管梗死等死亡。

  4.阵发性睡眠性血红蛋白尿

生存期为10年左右,少数病人于发病经几年后病情自然减轻或完全缓解,死因常为并发感染或血栓栓塞。

  5.自身免疫性溶血性贫血

 温抗体型中的急性型预后较好,慢性型患者常继发于其他疾病,其预后与原发病的性质有关。原发性急性型患者多呈自限性,即使无特殊治疗亦可自愈。

  6.药物诱发的免疫性溶血性贫血

 预后良好。极少数因严重溶血引起肾功能衰竭。

小儿溶血性贫血辨证论治

三、小儿溶血贫血中医治疗

  在临床应用过程中,可配合中药同用,这样不仅可减轻毒副作用不着,且可协同发挥治疗效应。本病治疗以扶正祛邪为原则,根据不同的发病机制分别采用清热利湿、益气养血,益气养血兼清湿热,补益气血、活血祛瘀,温肾助阳、祛寒除湿的治疗方法。

  药方:

  1.复方白头翁合剂

白头翁60g,绵茵陈15g,凤尾草30g,车前草30g。水煎服,每日1剂。适于急性溶血性贫血

  2.茵陈黄花汤

茵陈30g,黄花草30g,生地15g,狗脊9g,陈皮1Og,法半夏6g。水煎服,每日1剂。适于急性溶血性贫血。

  3.化瘀软坚散

炮山甲30g,水蛭20g,大黄10g,莪术40g,鸡内金30g,延胡索20g,制首乌20g,当归20g,甘草15g。共研细末,1~3岁每次O.5~1.5g,3~6岁每次1.5~2.5g,6~9岁每次2.5~3.5g,日服3次,温开水迭服。适于遗传性球形红细胞增多症

  中药:

  茵陈五苓丸,小儿生血糖浆,八珍丸,鳖甲煎丸,归脾丸,左归丸等

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