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小儿溶血尿毒综合征

(小儿溶血性尿毒性综合征)

小儿溶血尿毒综合征有哪些症状?

向您详细介绍小儿溶血尿毒综合征症状,尤其是小儿溶血尿毒综合征的早期症状,小儿溶血尿毒综合征有什么表现?得了小儿溶血尿毒综合征会怎样?

小儿溶血尿毒综合征症状

典型症状: 皮肤苍白、贫血、溶血现象、少尿、急性溶血性尿毒综合征、溶血性贫血、昏迷、小儿尿色发蓝、代谢性酸中毒、急性肾衰竭、便血、腹痛  

相关症状: 乏力 食欲不振 血小板减少 肚子疼 黏液便 氮质血症 出血倾向

  一、症状:

  临床表现典型者常有前驱症状,以胃肠道表现为主,多有腹痛、腹泻和呕吐,可有发热、嗜睡、乏力、食欲不振等非特异性表现。腹痛严重者伴腹肌紧张,酷似急腹症;腹泻可为水样便,多见血便和黏液便。此期多持续数天至1周,偶有达2个月者。

  前驱期后经数天无症状期进入急性期,出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少。患儿明显苍白,临床所见黄疸不显著或仅面部呈柠檬黄色。初期可屡有溶血危象发生,于数小时内血色素下降30~50g/L;急性肾功能减退临床表现轻重不一,轻者仅短暂尿量减少,肾功能轻度减退,但多数患儿呈少尿性急性肾功能衰竭,少尿可持续达2周甚至2周以上,同时有氮质血症、代谢性酸中毒、高血钾等其他急性肾功能衰竭的表现,并可由于贫血、高血容量和电解质紊乱等引发充血性心力衰竭;血小板减少致出血倾向,以消化道出血为主,可见皮肤瘀斑,偶见硬脑膜下或视网膜出血。

  由于HUS存在广泛的微血管血栓形成,可导致多系统损害,除胃肠道和肾脏外,尤以中枢神经系统受累多见,是最常见的死因。神经系统症状表现有激惹、嗜睡、焦虑、紧张、幻觉、定向障碍、惊厥和昏迷,部分留有神经系统后遗症,如学习困难、行为异常,严重者可见智力低下或癫痫。心血管系统受损表现为高血压、心律失常和心功能不全;胰腺受损者可出现暂时性或永久性胰腺内分泌机能不全;可有短暂的肝损害,偶见胆汁淤积性黄疸;肺、肌肉、皮肤及视网膜损害少见。

  若有:

  (1)少尿大于14天;

  (2)无尿大于7天;

  (3)肾外器质性损害,则考虑为严重病例。与志贺菌感染相关的HUS病人,病情严重。在胃肠炎和这个综合征之间没有间隔时间,而且经常有DIC,预后不良,病死率高。

  1.D+HUS临床特点 发病以婴幼儿最为多见,阿根廷报道发病年龄<2岁占90%,性别无明显差异,夏季多见且有小流行。

  1)前驱期:D+HUS患儿均以腹泻、呕吐、腹痛起病,可有水样或血水样便。前驱期一般为4天左右,经过1~5天(也可达数周)无症状期而进入急性期。

  2)急性期:常以呕吐、腹泻、无力、低热起病,继之出现苍白、黄疸、皮下瘀斑、少尿,少数有抽搐。60%病人少尿持续1周左右,无尿有半数病人持续3天左右,重症病人进入无尿性肾功能衰竭。半数以上病人伴高血压。1/3患儿有中枢神经系统受累,包括运动,肌肉张力改变,共济失调,抽搐,偏瘫等。3%~5%出现脑水肿及昏迷,也是急性期最常见的死亡原因之一。40%病人可伴肝、胰损害,其他如心、肺、肌肉、皮肤及视网膜均可受累,但较为少见。

  Siegler等累积20年对D+HUS临床经验,给严重病例定义为:年龄<2岁,前驱期即出现无尿,无尿持续7天以上,少尿大于14天,白细胞计数高于20×109/L及伴有肾外损害者(肾外损害约占25%,主要指神经系统受损如抽风、昏迷等)。

  Caletti等对30例有持续蛋白尿,高血压及肾功能减退的D+HUS患儿,进行平均11.2年的追踪,并进行了肾活检,结果指出:17例为局灶性节段性肾小球硬化伴透明样变,9例为弥漫系膜增殖性肾炎,2例为弥漫性肾小球硬化,2例为轻微病变。

  2.继发性HUS 本病在儿童中少见,最常见感染为链球菌肺炎或败血症,其次为β-溶血性链球菌,支原体感染等。无季节差异,前驱症状最常见为上呼吸道感染,呕吐、发热、贫血、尿道感染、惊厥等。

  临床表现除HUS三联征外,高血压突出,神经系统损害严重,ESRD多见,且复发率高。病理改变与D+HUS主要区别为小动脉病变突出,血管内皮细胞增生及系膜细胞增生均较D+HUS显著。对D-HUS复发病例肾活检发现,肾小球小动脉内皮细胞及肌层细胞增殖,类似高血压改变。

  二、诊断:

  患儿有前驱胃肠症状史,临床见急性溶血性贫血、血小板减少和肾功能急性减退,表现为苍白、尿量减少,尿检红细胞、蛋白及管型,血象呈贫血,血小板下降,涂片见异型红细胞和碎片,血生化示急性肾功能衰竭改变,即可诊断本症。本病的诊断依据是:

  1)溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血的证据。

  2)血小板减少。

  3)凝血异常 凝血酶时间延长,FDP升高。

  4)进行性肾功能损害 BUN和Scr逐渐升高,同时有蛋白尿、血尿、管型尿。

  5)有先驱感染 本病常有先驱感染依据,多见婴幼儿,在成人多见于孕妇及产后。

  6)病理变化特点 肾活检见到毛细血管腔内有血小板聚集及血栓形成,肾小动脉呈水肿及纤维素样坏死。

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