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小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征

(小儿Kast综合征软骨发育不全,小儿Maffucci综合征)

小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征是怎么回事?

向您详细介绍小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的病理病因,小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征主要是由什么原因引起的。

小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征病因

  一、发病原因

  本综合征由先天性中胚叶发育不良引起,并影响到软骨和血管组织,但无遗传性,无染色体异常。

  二、发病机制

  可能是干骺血管吞噬钙化软骨异常,导致未钙化软骨的聚集。干骺端内软骨细胞错构增生而成。

  病理变化:显示长管状骨变短弯曲,干骺端加宽。纵向劈开病骨,软骨内有多数圆形或卵圆形灰白色区,其间有骨隔膜。本病征的骨病变区,约有20%的患者可发生肉瘤性变。组织学检查可见小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间排列紊乱。细胞间基质内钙化不良,细胞间有玻璃样软骨。

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