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小儿醛固酮过多症

(小儿醛固酮增多症,小儿醛甾酮过多症,小儿盐皮质激素分泌过多症)

小儿醛固酮过多症怎样治疗?

向您详细介绍小儿醛固酮过多症的治疗方法,治疗小儿醛固酮过多症常用的西医疗法和中医疗法。小儿醛固酮过多症应该吃什么药。

小儿醛固酮过多症诊疗知识

就诊科室: 儿科 肾内科 治疗费用: 市三甲医院约(6000 —— 10000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 手术治疗、药物治疗

小儿醛固酮过多症一般治疗

  一、治疗

  由肾上腺两侧增生引起者,一般不采用手术而以药物治疗为主要手段。目前常用的药物有以下几类。

  (1)螺内酯(安体舒通)

为最常用的药物之一,属于类固醇类化合物,主要作用是在远曲小管与醛固酮竞争结合性受体,而达到拮抗醛固酮效用。此外,尚有轻度的类固醇合成酶抑制作用。主要副作用为高血钾、低血钠、消化道反应、男性乳房发育等。

  用药用量:常用剂量2mg/kg,分3次口服,用药1~3周后可见血压下降、血钾回升、尿醛固酮排量减少。

  (2)血管紧张素转化酶抑制药

主要用于治疗特发性醛固酮增多症,4周后可见血压下降、血钾回升,尿醛固酮减少。依那普利(enalapril)。副作用小。

  用药用量:可用于长期治疗,每天用量为10~80mg。

  (3)钠转运抑制剂

可抑制远曲小管对钠的回吸收、阻抑小管排钾、引起钠利尿、尿钾排出减少,因而纠正水钠潴留、高血压及低血钾。常用制剂有2种,此2种药物均较安全,副作用远比螺内酯(安体舒通)小。最主要的副作用是高血钾,偶见眩晕过敏反应,长期使用氨苯蝶啶偶可导致肾结石

  用药用量:

  A阿米洛利(amiloride),常用量为每天10~40mg,其作用较氨苯蝶啶强8~10倍。

  B氨苯蝶啶,常用量为每天100~300mg。

  (4)类固醇合成抑制剂

  ①trilostane:竞争性3-羟类固醇脱氢酶抑制剂。

  ②氨鲁米特(氨基导眠能):抑制碳链酶,阻断胆固醇转变为孕烯醇酮而使醛固酮及其皮质激素合成受阻、

  ③酮康唑:可抑制11β-羟化酶及18-羟化酶而阻断醛固酮及皮质醇合成。

  (5)钙通道阻滞药

临床常用维拉帕米(异搏定)及硝苯地平(硝苯吡啶,心痛定)二种,以后者为适宜。

  (6)血清素能拮抗剂(serotonergic antagonist)及多巴胺增效剂

赛庚啶与溴隐亭单用或联合使用。

  (7)其他药物

心房利钠肽(ANP)和生长抑素及其类似物等。心房利钠肽(atrial natriuretic polypeptide, ANP)是由21~35个氨基酸残基组成的肽类激素,它能抑制近曲小管重吸收钠,抑制醛固酮和ADH的释放,因而具有促进钠、水排出的功用。

  [手术]

  原发性醛固酮增多症确诊后需手术治疗。

  术前准备包括限制钠盐,补充钾盐和给予醛固酮拮抗剂——螺内酯(安体舒通)来纠正电解质及降低血压。安体舒通的用量为每天20~40mg,术前用药时间为2周,血浆及红细胞内的钾含量可正常化。可采用口服钾盐或胃肠外补钾来促进血钾正常。

  螺内酯(安体舒通)及其衍生物是常用的抗醛固酮药物,与肾小管盐皮质激素受体竞争性结合,起排钠保钾作用。此外,螺内酯(安体舒通)可直接影响醛固酮合成,因其化学结构与内源性皮质类固醇相似,且在体内羟基化。

  发现腺瘤时应切除。如为两侧增生,或一侧腺瘤伴两侧增生,可做一侧肾上腺全切,另一侧切除一半,必要时再辅以拮抗剂治疗。

  手术次全切除后仍有高血压复发者,用螺内酯抑制醛固酮分泌和低盐饮食治疗效果较好。

  二、预后

  一般手术治疗可收到较好效果,术后10天左右血内电解质恢复正常。但应继续观察临床症状和电解质,长期追踪以防复发。

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