小儿醛固酮过多症

　　一、发病原因

　　最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤，腺瘤多为单发。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症(idiopathic hyperaldosteronism)。多数小儿病例为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多，称为先天性醛固酮增多症(congenital hyperaldosteronism)。其原因尚不明。

　　病理生理

　　本症主要临床先是由于大量固酮潴钠、排钾所引起，钠潴留导致细胞外血扩张个，血容量增多，血管壁内血钠离子浓度增加，固统治者还加强血管对去肾上腺素质的反应，引起高血压，细胞外也扩张一定程度后，引起体内排钠系统的反应，肾(主要是肾曲小管)重吸收钠减少，心房肽分泌增多，促进钠的排泄，从而代偿了大量固潴酮钠作用，使钠代谢达到近乎平衡的状态，不再继续潴钠，因而避免了细胞外液的进一步扩张和出现水肿，心力衰竭，大量固酮引起失钾，出现一系列因缺钾而引起的神经、即肌肉、心脏及肾功能障碍，细胞钾内离子丢失后，钠、氧离子由细胞内排出的较能减低，钠细胞、氧离子增加，细胞内PH下降，细胞外液氧离子减少、PH上升呈硷血症在一般常见的其他原因(如厌食、呕吐、腹泻、引起缺钾时，减弱，尿呈酸性，而在原发性固酮增多症中虽肾小管上皮细胞内缺钾，但在固酮作用单细胞内氧离子增多而呈现酸性，硷中毒时细胞外液游离钙减少，加上固酮促进尿镁排出故可出现肢端麻木和搐搦。

　　二、发病机制

　　盐皮质激素的生理作用是促进远肾单位、汗腺、唾液的分泌液中钠的回吸收和钾的排泌，以调节水和电解质的平衡。当盐皮质激素增多时，出现钠潴留和低血钾伴有碱中毒。钠、水潴留引起血容量增多，使心输出量增加而发生高血压。以醛固酮增多症为主要原因。

　　肾上腺皮质激素中发挥理盐作用的激素有数种，其中作用最强的为醛固酮，是人体内调节血容量的激素，通过调节肾脏对钠的重吸收，维持水平衡。醛固酮是调节细胞外液容量和电解质的激素，醛固酮的分泌，是通过肾素一血管紧张素系统实现的。当细胞外液容量下降时，刺激肾小球旁细胞分泌肾素，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统、醛固酮分泌增加，使肾脏重吸收钠增加，进而引起水重吸收增加，细胞外液容量增多;相反细胞外液容量增多时，通过上述相反的机制，使醛固酮分泌减少，肾重吸收钠水减少，细胞外液容量下降。血钠降低，血钾升高同样刺激肾上腺皮质，使醛固酮分泌增加。

　　醛固酮进入远曲小管和集合管上皮细胞后，与胞浆内受体结合，形成激素-受体复合体，后者通过核膜，与核中DNA特异性结合位点相互作用，调节特异性mRNA转录，最终合成多种醛固酮诱导蛋白，进而使关腔膜对Na 的通透性增大，线粒体内ATP合成和管周膜上钠泵的活动性增加。从而导致对Na 的重吸收增强，对水的重吸收增加，K 的排出量增加。

　　醛固酮的作用部位主要是远端肾小管，由于醛固酮分泌过多，钠重吸收增加，钾及氢离子排泄增加，结果细胞外液钠增加，钾减少，出现低钾血症。血钠增加使循环血量增加，产生无血管障碍的良性高血压，并反馈抑制肾素活性。低钾血症引起肌张力降低，可见周期性四肢麻痹、知觉异常和碱中毒等。11去氧皮质酮和11去氧皮质醇的异常增多，见于先天性肾上腺皮质增生11-羟化酶缺乏者。皮质酮和18羟皮质酮都是醛固酮的前身物质。