小儿偏头痛

　　一、症状

　　小儿偏头痛的临床表现与成人基本相似，但与成人比较又有许多不同之处，小儿偏头痛发作时的症状不如成人鲜明，但胃肠道症状非常突出，小儿偏头痛的临床特点是：

　　①发作持续时间短，但发作次数较频;

　　②双侧头痛多见，偏侧头痛相对少见;

　　③视觉症状及头痛为搏动性较少见;

　　④胃肠道症状突出，常伴有恶心，呕吐，腹痛;

　　⑤有家族遗传史者多见;

　　⑥伴夜尿，夜惊，夜游症，晕车晕船者多见。

　 　1.有先兆的偏头痛

旧称经典型偏头痛，多数患儿先兆先于头痛发生，少数与头痛同时发作，偶尔在头痛后发作，个别病例只有先兆而没有偏头痛发作，先兆以视觉症状最常见，如眼前出现不同形状的闪烁暗点，“冒金星”，城垛样闪光，视物模糊不清，偏盲，黑矇等，亦可出现视幻觉和视物变形或变色，持续数分钟至数小时，头痛发作往往开始于一侧额颞部，眶上或眶后，偶尔出现在顶部或枕部，呈搏动性(跳痛)或胀痛，可扩展到半侧头部或全头部，亦有左右交替发作者，头痛时有伴随症状，如恶心，呕吐，腹痛，面色苍白等，头痛持续时间长短不一，短则数小时或更短，长达1～2天，一般持续2～3h，发作后入睡，醒后头痛消失，头痛可每天发作一次，或数周，数月至数年才发作一次。

　　2.没有先兆的偏头痛

旧称普通型偏头痛，最常见，是青春期前儿童最常见的头痛发作形式，头痛前没有明确的先兆，但常有一些非特异的症状，如嗜睡，疲劳，周身不适，食欲减退等，常为双侧额或颞部疼痛，大约一半患儿头痛性质为搏动性，头痛程度比经典型偏头痛轻，持续时间0.5～2h，70%有恶心，呕吐或腹痛等胃肠道症状。

　　3.特殊类型的偏头痛

　　(1)偏瘫型偏头痛：

头痛开始或头痛不久出现头痛对侧肢体瘫痪，可伴有瘫痪肢体麻木，持续时间长时可致瘫痪肢体抽搐，偏瘫一般较轻，持续数小时至1～2天，重者可达数天，一般均能完全恢复，可分两类：家族性多呈常染色体显性遗传;散发性可表现为经典型，普通型和偏瘫型偏头痛的交替发作。

　　(2)基底动脉型偏头痛：

多见于儿童(女孩多于男孩)或年轻女性，有明确的起源于双侧枕叶或脑干的各种先兆症状，视觉症状如闪光，暗点，视物模糊，黑矇等;脑干症状如眩晕，复视，眼球震颤，耳鸣，构音障碍，共济失调，双侧肢体麻木及无力等。

　　(3)眼肌瘫痪型偏头痛：

多在12岁以前发病，有时见于婴幼儿，眼眶部疼痛伴有动眼神经完全性或不全性麻痹，部分病例同时累及滑车和展神经，出现眼球运动障碍，眼肌瘫痪可在头痛前或后或同时发生，以上眼睑外翻最常见，重者眼外肌全部瘫痪，伴瞳孔散大，眼球固定，光反应消失，疼痛可持续数小时，眼肌瘫痪可持续数天至数周。

　　(4)可能为偏头痛先驱或与偏头痛有关的周期性综合征：

即过去所称的偏头痛等位症，是指临床出现短暂性神经功能障碍而当时头痛只是次要症状，甚至不出现头痛的一组综合征，特点是周期性发作，与偏头痛发作有相似的间歇期及相同的诱发因素，应用治疗偏头痛的药物有效，主要包括良性阵发性眩晕，周期性呕吐(再发性呕吐)，腹型偏头痛，儿童交替性偏瘫，阵发性斜颈等。

　　二、诊断

　　 1.没有先兆的偏头痛

1988年IHS制定了没有先兆的偏头痛诊断标准是至少有5次发作符合下列条件：

　　(1)头痛发作持续4～72h。

　　(2)头痛至少具有下列4项中的2项特点：单侧头痛;搏动性头痛;中度或重度头痛，影响日常生活;日常体力活动(如上楼梯)时头痛加重。

　　(3)头痛时至少有下列2项中的1项表现：恶心和(或)呕吐;畏光及畏声。

　　(4)病史，体格检查及各项检查未发现全身或中枢神经系统器质性疾病，如有其他疾病需有证据说明与头痛发作无关。

　　2.有先兆的偏头痛

诊断标准至少有2次发作符合下列4项条件中的3项：

　　(1)有一次或多次完全可逆的先兆症状，表明有限局性大脑皮质和(或)脑干功能障碍。

　　(2)至少1种先兆症状的发展时程在4min以上或多种先兆症状依次出现。

　　(3)先兆症状持续时间均小于60min。

　　(4)先兆症状与头痛之间的自由间期小于60min(有时头痛也可在先兆前或与先兆同时开始)。

　　此外，病史，体格检查及各项检查应未发现全身或中枢神经系统器质性疾病，如有其他疾病需有证据说明与头痛发作无关。

　　3.儿童诊断标准

HIS制定的偏头痛诊断标准过于繁琐及严格，不便于临床工作时应用，并且此诊断标准是面对整个人群的，由于小儿偏头痛的症状主诉，发作方式与成人不尽相同 (比如小儿的发作时间较短，单侧性和畏声在小儿较少见)，故有不少针对儿童的修改性意见，比较认同的有以下几点：

　　(1)发作头痛时伴有腹痛，恶心或呕吐。

　　(2)偏侧头痛。

　　(3)头痛性质呈跳动或搏动性，刺痛性。

　　(4)经短暂时间后能完全缓解。

　　(5)有视觉，感觉或运动性先兆。

　　(6)在一级亲属中有一个或更多成员有头痛史，头痛特征如具有以上几项中之3项以上，则较支持偏头痛的诊断。

　　4.普遍认同的诊断标准

迄今尚无一致公认的偏头痛诊断标准，但以下几点受到普遍的赞同：

　　(1)反复发作性的头痛，间歇期完全正常，排除其他器质性疾病引起的头痛。

　　(2)具备以下6条中的3条：

　　①头痛发作时伴有恶心，呕吐，头痛时或不头痛时有发作性腹痛。

　　②偏侧头痛。

　　③搏动性头痛。

　　④短期休息或睡眠后缓解。

　　⑤有视觉异常等先兆。

　　⑥有偏头痛家族史。

　　这比较符合Prensky提出的小儿偏头痛诊断标准。

　　与癫痫相鉴别，家庭史，脑电图改变特点和发作特点可助鉴别。