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小儿脑白质海绵状变性综合征

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小儿脑白质海绵状变性综合征有哪些症状?

向您详细介绍小儿脑白质海绵状变性综合征症状,尤其是小儿脑白质海绵状变性综合征的早期症状,小儿脑白质海绵状变性综合征有什么表现?得了小儿脑白质海绵状变性综合征会怎样?

小儿脑白质海绵状变性综合征症状

典型症状: 发育迟滞、巨颅、肌张力低下,常有视神经萎缩、失明,以后肌张力增强,可有阵发角弓反张、抽搐、去大脑强直,多在4~5岁内死亡。

相关症状: 婴儿喂养困难 去大脑强直 肌张力降低

  一、症状

  小儿脑白质海绵状变性综合征发病早,患儿在出生后2个月内有呕吐,哺乳困难,伴惊厥发作,渐渐出现瘫痪。有的患儿刚开始的时候不能把头竖起来,出现进行性痉挛双瘫。

  1岁以后肌张力增加,呈去皮质强直状态。声、光、触觉等刺激时可出现角弓反张。

  去皮质强直(decorticate rigidity):表现为上肢屈曲内收,腕及手指屈曲,双下肢伸直,足屈曲。多因双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失,皮质下功能仍保存。常见于缺氧性脑病、脑炎、中毒和严重颅脑外伤等。

  角弓反张:是指项背高度强直,使身体仰曲如弓状的病症。

  2岁后视力丧失、视神经萎缩。

  本病征特点之一为头围增大、骨缝分离,在病情开始2~5个月的时候即可发生,快速进行达数月之久,2岁后增大速度放慢。病渐加重,惊厥、出汗、高热、呕吐,多在4岁死亡。也有初生即发病,肌肉松弛、嗜睡、吸乳和吞咽困难,可于数周内死亡。另一些起病较晚,5岁开始出现进行性智力低下、小脑征、视力障碍、视神经萎缩和色素性视网膜变性。

  根据临床特点头围过大,肌张力低以后增高,去皮质强直,视神经萎缩,惊厥发作,脑脊液正常,脑电图无特异性等诊断。

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