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小儿慢性肉芽肿病

(儿童慢性肉芽肿病)

小儿慢性肉芽肿病有哪些症状?

向您详细介绍小儿慢性肉芽肿病症状,尤其是小儿慢性肉芽肿病的早期症状,小儿慢性肉芽肿病有什么表现?得了小儿慢性肉芽肿病会怎样?

小儿慢性肉芽肿病症状

早期症状: 最初是耳和鼻周围皮肤湿疹样改变大多数CGD患儿在出生后第1年内至少会发生一次严重的感染,确诊CGD可能会延迟至青春期或成年后

晚期症状: 逐渐进展为化脓性皮炎,形成瘢痕伴局部淋巴结肿大,感染反复发作,形成肉芽肿,其特征为吞噬细胞内存在棕黄色颗粒和泡沫形成,肺部感染(包括反复发生的肺炎,肺门淋巴结病,脓胸,以及肺脓肿)

相关症状: 反复感染 肺部感染 肉芽肿 肝脾肿大 胃窦狭窄

  一、症状

  1、感染:发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后。通常在生后数月出现临床表现。大多数CGD患儿在出生后第1年内至少会发生一次严重的感染。最初是耳和鼻周围皮肤湿疹样改变,逐渐进展为化脓性皮炎,形成瘢痕伴局部淋巴结肿大。感染反复发作,形成肉芽肿,其特征为吞噬细胞内存在棕黄色颗粒和泡沫形成。脓肿形成是CGD的重要表现,可发生在机体的任何部位,尤其常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼。肺部感染(包括反复发生的肺炎,肺门淋巴结病,脓胸,以及肺脓肿)(曲霉性肺炎相当普遍,曲霉导致的脑脓肿往往是致命的)最为常见,其他有消化道感染(溃疡性口腔炎,齿龈炎,肠炎和结肠炎,甚至伴有肛瘘)、慢性鼻炎和结膜炎也常发生。引起CGD患儿发生感染的病原体为过氧化氢酶阳性细菌,最常见为金黄色葡萄球菌、沙门菌属,大肠埃希杆菌,假单胞菌属和曲菌。此外,出色素杆菌属,分枝杆菌,放线菌属等不常见的细菌也是该病的致病菌。因此类致病菌能灭活过氧化物,故持续存在于CGD患儿的中性粒细胞内,从而成为慢性炎症和肉芽肿形成的发源地。

  2.其他:胃窦狭窄引起梗阻相当普遍。肉芽肿扩散还可引起食管,小肠和输尿管的阻塞。患儿身材矮小,成为一个重要的主诉。有报道并发系统性或盘形红斑狼疮,以及幼年型类风湿性关节炎者。

  二、诊断

  婴幼儿反复发生皮肤、脏器的化脓性感染,伴肝脾肿大者,应做四唑氮蓝实验,筛查白细胞功能,再结合相应的X线检查确诊。确诊CGD可能会延迟至青春期或成年后,甚至60岁才确诊。

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