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小儿慢性肉芽肿病

(儿童慢性肉芽肿病)

小儿慢性肉芽肿病怎样治疗?

向您详细介绍小儿慢性肉芽肿病的治疗方法,治疗小儿慢性肉芽肿病常用的西医疗法和中医疗法。小儿慢性肉芽肿病应该吃什么药。

小儿慢性肉芽肿病诊疗知识

就诊科室: 儿科 皮肤科

小儿慢性肉芽肿病一般治疗

  一、治疗

  1、药物治疗:

  A.抗生素治疗:重点在预防和治疗感染。CGD患者一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗,包括发现致病菌和药物敏感试验。应立即用广谱抗生素,以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效。近来发现磺胺异噁唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力,白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。 非格司亭(粒系集落刺激因子)可减少感染或缩短病程,终归不能长久应用。

  B、干扰素治疗:人重组干扰素-γ可增加NADPH氧化酶活性,明显降低感染发生频率和严重程度。用量为重组人干扰素-γ50U/m2,皮下注射,每周3次。

  2.白细胞输入和输血治疗:输血可纠正持续重症感染导致的贫血。输注白细胞可用于控制危及生命的感染,有报道称输注白细胞与干扰素联合使用,成功治愈CGD患者并发多发性肝脓肿。

  3.基因治疗和骨髓移植:患者的造血干细胞转染反转录病毒包装的野生靶基因,可在体外分化为成熟的中性粒细胞和单核细胞,其NADPH氧化酶活性得到纠正。干细胞成功移植后可提高患儿循环NBT阳性细胞,改善患儿的临床症状。

  4.阻塞性病变的治疗:抗生素和口服激素治疗可缓解胃肠道阻塞和泌尿道阻塞症状,外科手术可用于治疗CGD患者的阻塞性病变,但术后并发症较为常见。柳氮磺吡啶(水杨酸偶氮磺胺吡啶)可用于治疗胃幽门阻塞。肾上腺皮质激素不宜使用,它可加重粒细胞功能缺陷。

  二、预后

  严重的细菌感染和真菌感染是CGD患者的主要问题。病程一般5~7年,女性预后好。近30年来,CGD患者的生活质量得到很大提高。

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