小儿慢性淋巴细胞性甲状腺炎

　　一、症状

　　慢性淋巴性甲状腺炎，常作为其他自身免疫性疾病中的一部分而发病，称自身免疫多腺体综合征。有报道自身免疫性甲状腺疾病的受侵腺体均有淋巴细胞浸润，为合并Addison病和胰岛素的依赖性糖尿病，男女患病比例约为1：2。在儿科中最常见的多腺体综合征为IDDM合并有自身免疫性甲状腺疾病，最常见为合并CLT甲状腺肿，甲状腺功能正常，甲状腺抗体阳性。此类病人必须定期测定甲状腺功能和血中抗体水平。

　　一）典型临床特征

　　1、 多为缓慢发病

无特殊感觉，初期突出症状为甲状腺肿大，但甲状腺功能正常。

　　2、 发病初期甲状腺常有不同程度的弥漫性肿大

通常右叶大于左叶，表面光滑，质地柔软，无结节。随病程延长甲状腺肿大明显，伴有结节，质地中等硬度或坚硬，无压痛。

　　3、 少数病人可引致甲亢

约60%病人会出现甲低的症状，部分病人更因滤泡上皮高度变性和纤维化而导致永久性甲低。

　　4、 自身免疫性甲状腺

疾病常伴恶性贫血和Cetrophie消化道炎症，部分患者伴有部分或全部脱发。

　　二）不典型临床特征

　 　1、桥本氏甲亢

即Graves病和CLT合并存在，也可相互转化。患者会出现如心悸、多汗、易饥、消瘦等甲亢症状，高滴度TGAb和TPOAb，可有TSAb阳性，甲状腺的131I吸收率增高，并且不受T4所抑制，病理学上同时有GD和CLT特征性改变。

　　2、突眼型：

以浸润性突眼为主，可伴有甲状腺肿。临床表现为甲状腺功能正常，TGAb、TPOAb阳性，部分病人可测到TSAb(甲状腺刺激抗体)及致突眼免疫球蛋白。

　　3、类亚急性甲状腺型：

临床表现类似亚急性甲状腺炎，起病急，甲状腺增大快及伴疼痛，131I吸收率测定正常，T3、T4正常，TGAb、TPOAb高滴度阳性。

　　4、青少年型：

青少年型CLT的甲状腺功能正常，TGAb、TPOAb滴度较低，临床诊断比较困难。患者甲状腺组织内缺乏嗜酸细胞，通常无全身及其他局部症状，但可能影响生长发育，部分患者甲状腺肿大较缓慢，称青少年增生型。

　　5、伴发甲状腺肿瘤型：

临床常表现为孤立性结节、质硬，TGAb、TPOAb滴度较高，结节可能部分为甲状腺瘤或甲状腺癌，周围部分为CLT，CLT合并甲状腺癌的发生率为0.5%～26.0%。

　　若临床遇到下列情况时，应考虑合并肿瘤的可能，进行FNAC或切除活检：①甲状腺痛明显，甲状腺素治疗无效;②甲状腺素治疗后腺体不缩小反而增大;③甲状腺肿大伴颈部淋巴结肿大且有压迫症状;④腺体内有单个冷结节，不对称，质硬。

　　6、纤维化型(萎缩型)：

出现于病程较长的患者。临床表现为甲状腺萎缩，质地坚硬，可出现甲状腺广泛或部分纤维化，TGAb和TPOAb可因甲状腺破坏、纤维化而不高，甲状腺功能亦减退，组织切片显示与CLT相同。容易被误诊为原发性甲减或甲状腺癌，是导致成年人黏液性水肿的主要原因之一。

　　7、伴发其他自身免疫性疾病

表现为多发性自身免疫性疾病，如CLT伴Addisons病、糖尿病、恶性贫血、特发性甲状旁腺功能低下、重症肌无力、系统性红斑狼疮等疾病，也被称为“自身免疫性多腺体衰竭综合征”或“多肉芽肿衰竭综合征”。是多发性内分泌腺瘤综合征Ⅱ型(Addison病，AITD，Ⅰ型糖尿病，性腺功能减退症)的表现之一。

　　8、桥本脑病：

严重而罕见。病因和发病机制不清。

　　临床表现可为：①血管炎型：以脑卒中样发作反复出现为特征。

　　②弥漫性进展型：可出现意识障碍、精神错乱、嗜睡或昏迷等症状。脑脊液检查异常，表现为蛋白含量升高，单核细胞增多，甲状腺激素水平一般正常或偏低，甲状腺抗体阳性，尤其是TPOAb滴度高。皮质激素治疗的效果好，甲状腺素也有较好的疗效。

　　二、诊断

　　诊断标准 目前对CLT的诊断标准尚未统一，1975年Fisher提出5项指标诊断方案，若5项中有2项者可拟诊为CLT，具有4项者可确诊：

　　①甲状腺弥漫性肿大，质坚韧，表面不平或有结节;

　　②TGAb、TMAb阳性;

　　③血TSH升高;

　　④甲状腺扫描有不规则浓聚或稀疏;

　　⑤过氯酸钾排泌试验阳性。

　　一般在临床中只要具有典型CLT临床表现，血清TGAb、TPOAb阳性即可临床诊断为CLT。对临床表现不典型者，需要有高滴度的抗甲状腺抗体测定方能诊断。对这些患者如查血清TGAb、TPOAb为阳性，应给予必要的影像学检查协诊，并给予甲状腺素诊断性治疗，必要时应以FNAC或冰冻切片组织学检查确诊。