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小儿慢性充血性脾肿大

(小儿Banti综合征)

小儿慢性充血性脾肿大如何鉴别?

向您详细介绍小儿慢性充血性脾肿大应该如何鉴别诊断。

  一、鉴别:

  在诊断过程中须与其他巨脾症,如感染性脾大、血液病引起的脾肿大、网状内皮细胞病、慢性粒细胞性白血病、代谢性疾病、脾囊肿、亚急性细菌性心内膜炎等相鉴别。

  1、慢性病毒性肝炎(chronic virus hepatitis):多有急性病毒性肝炎病史。脾肿大以急性者为多,多为轻度肿大,质硬,无压痛。

  2、慢性疟疾(chronic malaria):脾脏可极度肿大,质较硬,外周血不易查见疟原虫,肾上腺素激发试验常阴性。依据既往疟疾病史及流行病史,骨髓检查见疟原虫有助于诊断。

  3、组织胞浆菌病(histoplasmosis):由荚膜组织胞浆菌引起,以侵犯骨髓、肺、肝、脾、淋巴结为主的深部真菌病,多见于6~24个月病儿。临床表现多种多样,常有肝脾淋巴结肿大,组织胞浆菌皮试阳性。骨髓涂片查见巨噬细胞内荚膜组织胞浆菌孢子,血、骨髓、淋巴结抽脓液和痰液等真菌培养可助诊断。

  4、弓形虫病(toxoplasmosis):系由弓形虫属原虫引起的全身感染性疾病,呈亚急性经过。本病分为急性先天性弓形虫病和后天获得性弓形虫病。先天性弓形虫病,出生时即有严重黄疸,皮肤斑丘疹、紫癜和肝脾肿大,同时伴惊厥、脉络膜视网膜炎等神经系统的症状和体征;后天感染早期无症状,婴儿期惊厥及发育落后,肝脾肿大。

  5、溶血性贫血(hemolytic anemia):常有家族史,脾肿大明显,质地较硬,黄疸较轻,肝脏肿大。

  6、白血病(leukemia):白血病常伴有脾肿大。明显肿大者以淋巴细胞型白血病为多,其次为粒细胞型,单核细胞白血病多为轻度脾肿大。

  7、恶性淋巴瘤(malignant lymphoma):常伴有不规则周期性发热及肝脾不同程度肿大,其中,霍奇金病肉芽肿型约50%有脾肿大,滤泡性淋巴瘤也常有脾肿大。霍奇金病偶有以脾肿大为突出体征者,脾脏可极度肿大而无全身浅表淋巴结肿大。

  8、真性红细胞增多症(polycythemia vera):又称为脾肿大性红细胞增多症(splenomegalic polycythemia),系病因未明之骨髓增殖综合征。血液检查可见外周血红细胞数量超过正常值,血红蛋白、血细胞比容亦相应增高。本病分为原发性和继发性两型,继发者常继发于动脉血氧饱和度降低,高山地区居住者、新生儿、肺源性心脏病、高铁血红蛋白血症等,常有肝脾肿大。

  9、大理石骨病(marble bones):又称石骨症或骨骼石化症,为遗传性疾病,可分为重型(常染色体隐性遗传)和轻型(常染色体显性遗传)。主要由甲状腺分泌降钙素过多引起,临床特点为难治性贫血且X线示骨密度增加,髓腔几乎消失。重型病例生后1个月有苍白、肝脾和全身淋巴结肿大,此外,还有特殊面容,表现为头大、前额突起、眼距增宽、鼻扁平、视力减退、颅内压增高等症状;轻型症状与重型相似,但儿童时期不明显,常在青春期后出现症状体征。

  10、家族性网状内皮细胞增多症(familial reticuloendotheliosis):常有阳性家族史,可表现为发育障碍、湿疹、肝脾淋巴结肿大,可反复感染。检查发现外周血全血细胞减少,血清丙种球蛋白增高,晚期骨髓浆细胞、组织细胞和嗜酸粒细胞增多,X线胸片示肺部浸润阴影。

  11、戈谢病(Gauchers disease):又称脑苷脂网状内皮细胞病,为葡萄糖脑苷脂酶缺陷所致,为常染色体隐性遗传性疾病。葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞内大量沉积。本病分婴儿型、幼年型和成人型,三型均具有肝脾肿大及骨髓中戈谢细胞浸润。

  12、脾囊肿(splenic cyst):可分为真性脾囊肿和假性脾囊肿两类。真性囊肿进一步分为表皮性(如皮样囊肿)、内皮性(如淋巴管囊肿)及寄生虫性(如包虫病)3种;假性囊肿分为出血性、血清性及炎症性3种。脾囊肿患儿在查体时可于左上腹扪及囊样肿块,柔软、光滑、有波动感,多无移动。超声波检查可发现脾区囊性肿物。

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