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小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症

(小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症)

小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症有哪些症状?

向您详细介绍小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症症状,尤其是小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的早期症状,小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症有什么表现?得了小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症会怎样?

小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症症状

典型症状: 皮疹,眼球突出或眼睑下垂,牙槽肿胀和牙齿脱落,气胸,生长障碍等

相关症状: 结痂 低烧 高热 尿崩 发绀 气喘 组织细胞增生 斑丘疹

  一、症状

  差异大,可呈局灶性或全身性变化,起病可急可缓,病程可短至数周或长达数年,各亚型有相对特殊的临床表现,但可出现过度型或重叠性表现。

  .勒-雷综合征(Letterer-Siwe):最严重、也最多见,多于1岁以内发病,见于3岁以下的婴幼儿,3岁以上的儿童中很少见。起病急而重,主要引起皮肤、内脏器官损害。

   1.发热:

表现为发热,热型不规则,以周期性或持续性高热多见,偶见稽留热。

  2.皮疹

较特殊,主要分布于躯干、颈部、头皮和发际,四肢少见。初起为淡红色斑丘疹,直径1~3mm,继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹,以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在,常成批发生,一批消退,一批又起,手触摸时有粗糙感。

  3.肝脾

出疹同时伴肝、脾增大,疹退热降,肝、脾亦缩小。重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少,粒细胞和血小板减少。

  4.肺部

常有轻咳,伴有呼吸道感染时,症状急剧加重,极易发生肺炎,出现喘憋和发绀,但肺部体征多不明显,因系肺间质性病变,可并发气胸和皮下气肿。呼吸衰竭是致死的主要原因。

  5. 皮肤损伤可成为微生物入侵的门户

导致脓毒血症. 口腔可出现乳牙松动,舌组织被侵犯时形成巨舌,颈部淋巴结肿大,常见耳溢脓,淋巴腺病。

  6.厌食

营养不良、腹泻和进行性贫血。也可同时有溶骨性骨骼病变,但与其他2型相比,相对较少。若不治疗常于6个月内死亡。

  韩-薛-柯综合征(Hand-Schüller-Christian):多发生于3~4岁小儿,本型病程迁延、病变新旧交替,最终多数病人恢复健康。病变为骨损害伴中度其他器官侵犯。

   1)颅骨损害:

初起呈肿块状凸起,硬,有轻度压痛。当病变蚀穿颅骨外板后、肿物变软、触之有波动感,常可触及颅骨边缘,压痛不明显,以后肿块逐渐吸收、局部下凹,缺损大者可触及脑,并随脉搏跳动。

  2)眼球突出

多为单侧,为眶骨破坏所致。

  3)尿崩症

约50%的病人由垂体或下丘脑受累所致导致尿崩症。

  颅骨缺损、突眼、尿崩症是此型的三大特征。这三大特征可先后出现或在病程中只见其中之一或二。同时有三大特征称为Hand-Schüller-Christian三联症。

  4)皮疹:

呈孤立、稀疏的黄色丘疹,好发于头皮和耳道。似半个小米粒或黄豆状,突出在皮肤表面,若以玻片压于其上,可见皮疹中央发黄。其后皮疹开始消退变软、变浅,慢慢吸收。

  5)口腔症状:

牙龈齿槽肿胀、发炎、呈现红色松软和增生状,可出现牙松动或过早脱落。

  6)上呼吸道感染

肺部受累重者可见气喘和发绀。

  7)此外病人常有低热

轻度淋巴结肿大和肝、脾增大,贫血,中耳炎乳突炎.

  8)骨嗜酸细胞肉芽肿 :

为单纯骨损害型,一般不累及皮肤或内脏。是本症中预后最好的一型,多发于4~7岁小儿,也可见于其他年龄,男性多于女性。患者除骨骼病变外多无其他症状或仅有低热。

  9)骨骼病变:

任何骨骼均可受累,在儿童则多见 于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨。在皮肤、肺、肝或胃中也可见相似病变。病灶多为单发,亦可多发,呈膨胀性,破坏骨质。不少患儿是在偶然情况下或出现病理性骨折时发现。如病变破坏骨组织可引起疼痛。

  10)脊椎病变:

发生椎弓破坏者,常伴神经压迫症状,如肢体麻木、疼痛、无力、瘫痪,甚至大小便失禁成为疾病的主诉而就医。

  11)口腔病变:

常侵犯颌骨及牙龈,以下颌骨最多见,患者常因牙龈肿胀、溃疡颌骨肿大、疼痛及牙松动而就诊。检查牙龈呈为黄色肿胀但无脓,质地松软,触之易出血,龈缘可呈虫蚀样破坏,龈乳头糜烂消失,以颌骨中心为主或以牙槽骨破坏为主。

  二、诊断

  发热、贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时,要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现,应疑及本病。典型的骨X线变化可判断骨嗜酸细胞肉芽肿。

  皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性,电镜找到Birbeck颗粒支持本病的诊断。各种类型Langerhans细胞组织细胞增生症均可见Langerhans细胞的增生,伴有数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、嗜中性粒细胞、泡沫状巨噬细胞、多核巨细胞和纤维母细胞。并有局限性纤维化。

  1987年组织细胞协会写作组提出了诊断LCH可信的三级标准。

  1.初步诊断,仅依据病理检查的光学显微镜所见。

  2.明确诊断,根据光学显微镜所见加下述四项指标的二项或二项以上指标。

  ①ATP 酶阳性

  ②S-100 蛋白阳性

  ③α-D-甘露糖酶阳性

  ④花生凝集素

  3.最终诊断,光镜所见加电镜下发现病变细胞内有 Birbeck 颗粒和/或 CD1a(OKT6)单抗染色阳性。

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