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小儿狼疮肾炎

(小儿狼疮性肾炎,小儿全身性红斑狼疮性肾炎,小儿系统性红斑狼疮性肾炎)

小儿狼疮肾炎怎样治疗?

向您详细介绍小儿狼疮肾炎的治疗方法,治疗小儿狼疮肾炎常用的西医疗法和中医疗法。小儿狼疮肾炎应该吃什么药。

小儿狼疮肾炎诊疗知识

就诊科室: 儿科 肾内科 治疗费用: 市三甲医院约(5000-10000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗

小儿狼疮肾炎一般治疗

  小儿狼疮肾炎西医治疗

一、治疗

  治疗需要因人而异,需要强调个体性,特别是要注意心、肾、神经系统并发症的及时干预治疗,充分考虑药物治疗的利弊、得失后确定近期、远期的治疗方案并认真评价治疗风险与效益,让病儿监护人充分知晓。

  1、一般治疗:

急性期、活动期,重症均强调休息、加强营养、避免日晒,静止期逐步恢复活动、上学。服免疫抑制剂期间尽量不到公共场所,减少感染机会,若发生感染应积极治疗,要避免使用诱发狼疮和肾损害的常用药物(磺胺、肼屈嗪、普鲁卡因胺、对氨水杨酸、青霉素、氨基糖苷类药物);局部皮损若无继发感染,可涂泼尼松软膏。

  2、抗凝剂:

狼疮肾炎病人多呈高凝状态,尤其是使用肾上腺皮质激素之后,血小板聚集力增强,血纤维蛋白原升高,不但可发生肾小球毛细血管血栓,还易并发肾静脉等大血管血栓,应予抗凝治疗。严重弥漫增殖型LN可用肝素100U/kg,或蝮蛇抗栓酶0、01U/kg,<0、25U/次,1~2次/d,静滴,或口服双嘧达莫(潘生丁)3~8mg/(kg·d)。有肯定血栓形成者可用尿激酶每次200~600U/(kg·次),溶于葡萄糖水200ml中静滴,1次/d,14天一疗程。

  3、免疫抑制剂

  (1)细胞毒类药物:很多观察均认为皮质激素联合细胞毒类药物治疗狼疮肾炎,疗效远较单用皮质激素或单用细胞毒类药物好。联合用药还可大大减少皮质激素的用药量,提高疗效。常用的细胞毒类药物有环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤、氮芥。其中以环磷酰胺(CTX)使用最广泛,疗效最好。环磷酰胺(CTX)主要作用于S期,对整个细胞周期均有作用,能有效抑制抗体产生,抗细胞毒、抗炎症介质作用也很明显,其免疫抑制效应强烈而持久。皮质激素联合环磷酰胺(CTX)[2~2、5mg/(kg·d)]对保存肾功能有明显作用。近年资料表明环磷酰胺(CTX)大剂量冲击用药,较口服环磷酰胺(CTX)不良反应更少,肾脏保护效果更好。环磷酰胺(CTX)冲击方案尚未成熟,最积极的方案是每次8~12mg/kg,1次/d,连用2天1疗程,总量<1g/疗程,至少间隔2周用1疗程,连用6疗程后改为3月1疗程,维持2年;也有每月1疗程,连用6月后停药的半年方案以及每月1次连用6月,再3月1次维持2年的长疗程治疗方案。1992年NIH研究小组报告的前瞻性研究结果认为,长疗程较半年疗程在保护肾功能方面疗效更好,只有10%病人进入终末期肾衰。环磷酰胺(CTX)大剂量冲击治疗应注意消化道副反应和采取水化措施[60~80ml/(kg·d)或2000ml/m2电解质平衡液持续静滴],防止出血性膀胱炎。目前尚无资料确切证明口服方案与冲击方案对性腺影响的大小。

  (2)糖皮质激素:是治疗SLE基本药物,主要作用于G0期淋巴细胞,有强烈抗炎作用。常用量为泼尼松1~2mg/(kg·d),总量<60mg/d,3次/d,口服,病情缓解、实验室检查基本正常后改为隔天顿服,病情稳定后可以减至小剂量(0、5~1mg/kg,隔天)长期用药,维持疗效。临床发现多数狼疮肾炎患儿单用泼尼松治疗无效,尤其是Ⅳ型狼疮肾炎、急进性狼疮肾炎肾上腺皮质激素治疗更不敏感。甲泼尼龙冲击治疗,每次15~30mg/kg,总量<1g/次,1次/d,3次一疗程,间隔1~2周可重复一疗程,共2~3疗程后用中、小剂量泼尼松维持治疗,可使部分狼疮肾炎患儿迅速缓解,肾功能较快好转。糖皮质激素长期使用,易发生条件致病菌感染、骨质疏松高血压、水电解质紊乱、精神病、消化道出血等多种毒副作用。

  (3)硫唑嘌呤:每天2、5mg/kg治疗严重弥漫增殖型LN,可减少皮质激素用量,与皮质激素联合口服环磷酰胺(CTX)效果相同。甲泼尼龙冲击治疗后可用小剂量泼尼松及硫唑嘌呤维持治疗。

  (4)苯丁酸氮芥:0、2mg/(kg·d)分3次口服,疗程2~3月,其对性腺的不良反应与致癌作用并不比环磷酰胺(CTX)小。

  (5)环孢素:选择性作用于辅助性T细胞,间接抑制B细胞产生抗体,但毒副作用大,尤其是肾脏的毒副作用。一般仅在环磷酰胺(CTX)不能使病情缓解者选用环孢素;急性期用药5~7mg/(kg·d),维持用药4mg/(kg·d),可作为激素、细胞毒类、抗凝剂三联用药的候选药物之一。

  4、血浆置换:

可清除部分致病性抗体、抗原及免疫复合物,但价格昂贵,多用于对其他治疗无反应的严重LN患儿,对狼疮脑患儿效果较好。也有人主张在急进性LN患儿给甲泼尼龙冲击治疗同时给予血浆置换疗法,每天置换2~4L,连续3天。

  5、静脉注射用人血丙种球蛋白(MG):

IVIG对部分狼疮患儿有一定疗效、可抑制B细胞产生抗体,可改变抗体、抗原比例,使免疫复合物易于清除。可使部分环磷酰胺(CTX)耐药的患儿病情缓解。

  6、全身淋巴结X线照射:

有报告用X线照射全身淋巴结(20Gy/4~6周),可使部分病人取得一定疗效,肌酐清除率好转,dsDNA抗体减少,甚或停用泼尼松。

  7、抗CIM单克隆抗体:

可使T细胞数下降,B细胞抑制,蛋白尿减少,血浆蛋白升高。

  二、预后

  早年LN患儿多死于尿毒症,病死率达60%~80%,近年因正确诊断,分型及诊疗手段改变,其病死率已下降至18、9%~25、4%。

  下列因素可能影响预后:

  1、临床表现:持续大量蛋白尿、血尿、高血压、贫血、血肌酐水平已升高者预后不良,反复感染也影响预后。

  2、病理类型:Ⅰ、Ⅱ型一般不发展为终末期肾,预后不良者多死于并发症;Ⅲ型可能发展成慢性肾功能衰竭,但5年存活率仍达75、8%。Ⅳ型病情危重,预后不良,但及时正确治疗5年生存率可从25%提高到80%。Ⅴ型若有附加增生性病变(c、d亚型)预后不良,与Ⅳ型相似。公认有大量内皮下电子致密物沉着、合并血管病变、肾功能恶化需替代治疗者预后恶劣。

  3、其他:家长、病儿对治疗目标的理解和支持以及环境因素也同样影响预后。

小儿狼疮肾炎辨证论治

  小儿狼疮肾炎中医治疗

狼疮性肾炎的治疗中医主要在一下几方面发挥其优势:

  1、促进狼疮性肾炎的缓解。在狼疮的活动期,患者有发热、皮疹、关节疼痛、浮肿、或胸腹水、大量蛋白尿和血尿,血白细胞降低,血沉明显升高等临床表现,这时一般需要足量的激素和免疫抑制剂的治疗,控制狼疮的活动。同时,可以进行中医的辨证论治,中医认为此时的病机以热毒炽盛、瘀血阻络为主,治疗应清热解毒、活血通络。采用中西医结合的方法进行治疗,可以更有效的控制患者的症状,使活动期的狼疮性肾炎更容易获得病情的缓解。

  2、减轻激素和免疫抑制剂的副作用,改善患者生活质量。狼疮性肾炎在使用激素和免疫抑制剂的过程中会发生多种毒副作用,包括医源性库欣综合征面容和体态、创口愈合不良、月经紊乱、骨质疏松、精神症状、骨髓抑制、继发各种感染等等。在此过程中与中药的配合使用则可显著减轻这些毒副作用,改善患者的症状,提高患者的生活质量。

  根据临床观察糖皮质激素相当于中医的阳刚之品,容易导致患者阴津亏虚,病人会出现阴虚火旺的表现,症见手足心热、口干咽燥、腰酸腰痛、头晕耳鸣、舌红少苔等。故在大量使用激素时应用滋阴清热的中药可抑制激素的阳刚之性,减少激素的副作用。随着激素的减量,患者又可能表现为中医的阳气虚衰之证,出现倦怠乏力、食欲不振、腹泻便溏,恶寒肢冷、腰膝酸软,容易感冒等表现。应用健脾补气、或温阳补肾的中药则可以改善患者的症状,减少激素撤减过程中的病情反复,巩固治疗效果。

  3、减少狼疮性肾炎的复发。狼疮性肾炎容易复发,许多病人在过度劳累、因抵抗力下降而发生感染等诱因作用下,病情反复,狼疮再次活动。因而防止狼疮的复发是改善狼疮性肾炎患者预后的关键。在激素减量或维持治疗的过程中,根据中医的辨证进行中药调理。如患者有腰酸腿软,头晕眼花,口干咽燥,舌红少苔,脉沉细等肝肾阴虚之证,用二至丸合六味地黄汤加减以滋养肝肾。若患者表现为疲乏神倦,动则汗出,食欲不振,反复感冒,属于肺脾气虚,用四君子汤合玉屏风散为主调理等。通过中医中药调节患者的免疫功能,增强患者的抵抗力,可以减少狼疮性肾炎的复发,从而改善患者的预后。

  总之,对于狼疮性肾炎采用中西医结合的方法进行治疗,发挥中西医各自的优势,可以提高疗效,改善疾病的预后。求治于中医而拒绝西药治疗不可取,而否认中医中药的作用也是武断的。

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