小儿类白血病反应

　　一、症状：

　　儿童较为多见，男女发生率相同。由于类白血病反应是继发于其他疾病，因此无本身特定的临床表现。其症状、体征因原发病不同而异。发热较常见，可有轻度肝、脾、淋巴结肿大及皮肤淤斑等出血症状。

　　二、体征：

　　临床类型按反应性增多的细胞可分为6种类型：

　　(1)粒细胞类白血病反应：白细胞总数可达50×109/L以上。主要是中性粒细胞，可伴一定数量的幼稚细胞。成熟中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡，骨髓象除了有增生和左移现象外，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。见于感染，失血、中毒等。

　　(2)淋巴细胞类白血病反应：白细胞计数轻度或明显增多，分类中成熟淋巴细胞占40%以上，并可有幼稚型淋巴细胞出现。见于感染，变态反应性疾病等。

　　(3)嗜酸性粒细胞类白血病反应：外周血象中嗜酸粒细胞明显增多，无幼稚细胞;骨髓象原始细胞不多，也无ph染色体以及嗜酸粒细胞形态异常等。常见于感染、变态反应疾病、药物反应等。

　　(4)单核细胞类白血病反应：白细胞计数在30×10的9次方/L以上，单核细胞>30%。见于感染等。

　　(5)红白血病类白血病反应：外周血中有幼红及幼粒细胞，骨髓象粒细胞系增生，红细胞系增生见于中毒、脾切除术后等。

　　(6)浆细胞类白血病反应：白细胞增高，外周血中的浆细胞分类计数增高，常>5%，中性粒细胞左移，单核细胞增多，骨髓象示浆细胞系统增生活跃，但一般<20%，可见少量的幼浆细胞，甚至原浆细胞。见于感染等。

　　三、诊断：

　　(1) 询问病史：

　　有明确的发病因素存在：如较为严重的感染、中毒、恶性肿瘤、大出血、急性溶血、过敏性休克、服药史等。有时原发病可隐蔽，须仔细寻找。

　　(2)实验室检查：

　　外周血白细胞显著增加，并出现较多的晚幼粒、中幼粒，中性粒细胞碱性磷酸酶积分值增高。红细胞与血红蛋白测定值基本正常，血小板计数正常。骨髓检查可见感染中毒性反应，也可正常。首先明确原发病因，类白血病反应随原发病灶的清除而好转。而白血病中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分减低或消失，骨髓增生极度活跃，以原始、早幼粒细胞为主，原始细胞多>30%。慢粒白血病可有ph1染色体。骨髓细胞分类正常或基本正常，与周围血象表现不同步，无白血病细胞瘤样形态。

　　(3)原发病灶除去后，血象可恢复正常。