小儿扩张型心肌病

小儿扩张型心肌病一般治疗

　　一、治疗

　　目前无特效治疗措施，更不能建立该病的一级预防;需强调早发现、早诊断及早治疗;主要措施包括控制心衰、逆转心肌肥厚、防止心室重构。长期正规抗心衰治疗，可能有利于预后的改善。

　　1.一般处理

　　(1)预防和控制感染：

上呼吸道感染可诱发或加重DCM心衰，一些学者建议在易感及高危DCM患者中酌情使用人血丙种球蛋白或转移因子等，以增强机体免疫力，预防呼吸道感染。一旦感染，应及时使用抗生素。

　　(2)饮食：

DCM心衰患者应限钠并适当控制水分，轻度心衰时钠摄入2～5g，中度心衰时钠摄入为1.0～2.5g，重度心衰时钠摄入为0.5～1.0g。饮食以高蛋白、高维生素并富含营养、易消化为好，避免刺激性食物。提高饮食中亚油酸含量，可能对DCM的预后产生一定影响;补硒治疗可使心肌β受体功能上调，有利于DCM心衰的改善。

　　(3)休息：

保证充足睡眠，避免剧烈运动及过度疲劳。心衰者卧床休息，以减轻心脏负荷。

　　(4)吸氧：

间断吸氧可改善患儿的氧供，有利于心衰的恢复。可采用鼻导管低流量给氧。

　　2.病因和对症治疗

有明确病因者，首先应消除病因，如药物或酒精中毒等，并予对症治疗。病因不明或未能消除者，主要控制心力衰竭。严重心力衰竭宜先静脉输入正性肌力药，如儿茶酚胺类药或磷酸二酯酶抑制剂，后者还有扩张血管作用。尚可加用硝普钠减轻心室后负荷，但应密切观察血压变化。严重水肿或肺水肿者静脉注射强效利尿药，并监测电解质。待病情平稳后予长期服用卡托普利或依那普利、地高辛及利尿药。对常规抗心力衰竭治疗效果不佳者，可谨慎加用β阻滞药美托洛尔。改善心肌代谢药如泛癸利酮(辅酶Q10)等亦可应用。

　　3.免疫抑制药

免疫抑制药的应用尚有不同意见。对发病时间较短的早期患者，或并发心源性休克、严重心力衰竭或严重心律失常者，可加用泼尼松(强的松)治疗，开始量2mg/(kg·d)，分3次服用，维持1～2周逐渐减量，至8周左右减至0.3mg/(kg·d)，并维持此量用至16～20周，然后逐渐减量至停药，疗程在半年以上。单用泼尼松(强的松)无效者，可联合应用硫唑嘌呤2mg/(kg·d)，分2次服，并监测白细胞，应维持在4×109/L以上。应用大剂量人血丙种球蛋白治疗小儿急性重症心肌炎已取得有益效果。部分DCM患者早先曾有病毒性心肌炎，其发病机制可能是病毒感染继发的自身免疫反应。急性心肌炎及DCM患者均有体液及细胞免疫系统异常，产生各种心肌自身抗体。这些抗心肌抗体是一种炎症反应的附带现象，或者是DCM的致病因素仍不清楚。近年报道DCM患者除常规抗心力衰竭治疗外，提取抗心肌抗体，随之用IgG替换的治疗方法。患者左室射血分数<30%，心功能Ⅲ～Ⅳ级。另设基本情况相同的对照组，仅单用常规抗心力衰竭治疗。经3个月的连续观察，治疗组心脏指数、心搏指数均显著提高，体循环阻力则显著下降。随着血流动力学的改善，临床症状明显好转，心功能显著进步，而对照组则无变化。该临床研究结果提示体液免疫系统激活，伴随自身抗体产生，影响DCM患者的心功能。应用静脉输入大剂量免疫球蛋白治疗DCM及围生期心肌病也取得较好疗效。曾报道经心肌活检确诊的DCM 10例，左室射血分数<40%，心功能Ⅲ～Ⅳ级，病程在6个月之内，经常规抗心力衰竭治疗无效，而准备做心脏移植。经加用静脉输入大剂量免疫球蛋白治疗，除1例于治疗进行中死于室性心动过速、心室颤动外，其余9例随访14～24个月，均明显好转。左室射血分数从用药前0.24±0.02上升到0.41±0.04。免疫球蛋白用法为：1g/kg，于12h静脉输入，连续2天。除少数病人有感冒样症状外，均无其他不良反应。该作者认为免疫球蛋白作为免疫调节药治疗早期DCM，可提高左室功能，降低第一年病死率，与以往的常规抗心力衰竭治疗比较有很大改进。

　　4.并发症治疗

并发室性心律失常选用胺碘酮。发生栓塞现象应用溶栓治疗。

　　5.外科治疗

急性严重心力衰竭除内科治疗外，需用体外辅助心室功能的机械装置进行抢救，如主动脉内球囊反搏及心肺机等辅助循环。少数病人经治疗后病情仍不断恶化，最终需心脏移植。

　　二、预后

　　小儿DCM预后不良，病情迅速恶化，多数于发病半年至1年因严重心力衰竭死亡，少数因室性心律失常发生阿-斯综合征或猝死。5年存活率约60%。DCM患儿结局可分3类：第1类，通常于发病6个月内心功能恢复正常，预后好，此后不致发生猝死;第2类，心功能改善，但未恢复正常，仍有猝死的危险;第3类，心功能无改进或进一步恶化，通常于发病早期因严重心力衰竭死亡。其他预后不良的指征有心脏重度扩大，心胸比率≥0.65，射血分数<0.20，发生栓塞现象及室性心律失常。近年由于治疗的改进及心脏移植存活率提高，预后有所改观。