小儿甲状腺功能亢进症

小儿甲状腺功能亢进症一般治疗

　　一、治疗

　　外科手术切除对于小儿来说，因甲状腺尚未发育良好，难于掌握切除量，切除过多将导致终生的甲状腺功能减退，切除不足则易复发。因此，对于小儿甲亢目前仍然主张以药物治疗为首选。仅在药物治疗无效时才考虑手术或用核素碘疗法。

　 　1.一般治疗

在疾病期间应注意休息，解除精神紧张和负担、避免情绪波动，在读学生免修体育课。避免外来的刺激和压力，饮食应富有蛋白质、糖类及维生素等。

　　2.甲巯咪唑(又称他巴唑)

本药能阻抑碘与酪氨酸结合，抑制甲状腺激素的合成，口服后奏效快而作用时间较长(半衰期为6～8h)，可按每天0.4～0.6mg/kg，分2或3次口服。用药1～3个月后病情基本得到控制，心率降到80～90次/min，血T3、T4亦降到正常时可减量1/3～1/2，如仍稳定，逐步减至维持量，一般用药2～3年为宜。少数小儿用药后可能发生暂时性白细胞减少症或皮疹，停药即消失，严重者可发生粒细胞减少、肝损害、肾小球肾炎、脉管炎等，虽属罕见，在使用中仍须仔细观察。粒细胞缺乏症多发生在服药开始几周或几个月，常伴有发热，故在治疗最初期间，应经常复查血常规，一旦白细胞低于4×109/L，应减少或停服抗甲状腺药物，并给予升白细胞药物(如鲨肝醇、利血生、莫拉司亭等)治疗。皮疹一般经抗过敏药，如苯海拉明、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑(息斯敏)等治疗可好转，严重的皮疹可试用糖皮质激素。突眼严重者可加服泼尼松1mg/(kg·d)，配合氯化钾服用1~2个月。最初每月查白细胞及血T3、T41次，3个月后改为每2~3个月1次。应该特别警惕出现剥脱性皮炎、中毒性肝炎等，一旦出现应停药抢救。

　　3. 丙硫氧嘧啶或甲硫氧嘧啶

300～450mg/d，甲巯咪唑或卡比马唑：30～40 mg/d，分2～3次口服。至症状缓解或T3、 T4恢复正常时即可减量。每2～4周减量1次，丙硫氧嘧啶或甲硫氧嘧啶每次减50～100 mg/d，甲巯咪唑或卡比马唑每次减5～10 mg/d，待症状完全消除，体征明显好转后再减至最小维持量。丙硫氧嘧啶或甲硫氧嘧啶50～100 mg/d，甲巯咪唑或卡比马唑5～10 mg/d，维持1.5～2年，必要时还可以在停药前将维持量减半。疗程中除非有较严重的反应，一般不宜中断，并定期随访疗效。

　　4.有交感神经兴奋

心动过速者可用普萘洛尔(心得安)、利舍平等;如失眠可给地西泮(安定)、氯氮革(利眠宁)。

　　普萘洛尔，减轻交感神经过度兴奋所致的心率快、多汗、震颤等症状，用量为每天1～2mg/kg，分3次口服。

　　5.预防突眼恶化

突眼严重者一般不宜行手术治疗和放射性131碘治疗。比较安全的是用抗甲状腺药物控制甲亢辅以必要的其他的治疗措施

　　强的松10～40mg，每日3次，对早期病例有一定疗效，症状好转后可逐渐减量并改用维持量，每日5～20mg，也可隔日给最小剂量，最后停用。其它免疫抑制剂，如环胞霉素A，环磷酰胺，苯丁酸氮芥(瘤可宁，CB1348)，6-MP等均可试用。

　　甲状腺粉(片) 治疗过程中若出现甲低、甲状腺肿大或者突眼更明显者，应加服甲状腺粉(片)20～40mg/d，并酌情减少甲巯咪唑(他巴唑)用量。

　　6.手术

对有药物过敏、粒细胞减少、甲状腺肿瘤、甲状腺明显肿大且服药后缩小不明显，服药后复发不愈者等，则有甲状腺手术切除治疗适应证。术前应用抗甲状腺药物2～3个月使甲状腺功能正常。术前服碘/碘化钾(复方碘溶液)1～2周防止术中出血。自术前4天至术后7天，口服普萘洛尔(心得安)1～2mg/kg，每6小时1次。手术后甲低发生率为50%，少数出现暂时性或永久性甲状旁腺功能减低。术后并发症有：暂时性或永久性甲状旁腺功能减低，暂时性甲低可在术后2个月内出现，永久性甲低多在术后半年出现。出现甲低应服甲状腺片。

　　7.131I治疗

　　目前多先用口服药治疗，至17~20岁后才用此法。131I治疗后甲状腺可缩小35%~54%，治疗后甲状腺局部可感疼痛数日。远期甲低发生率甚高，按年累计可达92%。治疗前亦应先服口服药，使甲状腺功能正常，给131I前几天停用口服药，131I剂量应由有经验的医师掌握，病情仍未控制者可加用普萘洛尔。禁忌证为甲状腺严重肿大及慢性淋巴细胞性甲状腺炎致甲亢。

　　8.甲亢危象的治疗

小儿极少见甲亢危象。治疗应大量给予碘剂口服加静注，卢戈液10～20滴每6小时口服，NaI 0.25g加入葡萄糖生理盐水内静点，用碘前1h加服丙硫氧嘧啶(能使T4在周围组织内转化为T3减少，故至危重情况较甲巯咪唑为优)100～150mg，每6小时服用。普萘洛尔(心得安)0.1～0.3mg/(kg·次)(最大量5mg/次)静脉慢推。吸氧、退热、镇静、控制感染、静脉中加注氢化可的松，必要时洋地黄控制心力衰竭等。

　　服硫料类药物治疗优点是安全、方便、有效、无不可逆性甲状腺损害的副作用，但需服药时间长(1.5-2年或更长)坚持不容易、停药后部分易复发等缺点;手术治疗缓解率高、复发率低，但手术的副作用有伤口出血、感染、甲亢危象，喉上及喉返神经损伤、甲状旁腺损害至甲旁低，甲状腺功能低下(约10-15%)与突眼症恶化等;放射性131Ⅰ治疗约在60%症状完全缓解、其余部分缓解者仍需要辅以抗甲状腺药物治疗，但副作用有治疗后短期内发生甲亢危象、甲状腺炎、及一年后永久性甲状腺功能减退发生率达4-6%左右、而且以后每年递增约1-2%。

　　二、预后

　　TRAb或TSI免疫抗体明显下降者方可停药以免复发。50%～66%甲亢患儿服用药物治疗能缓解，应有长期治疗的思想准备。治疗用药量小、反应好、甲状腺肿大显著缩小者预后好，复发少。疗程长者疗效差，停药后复发率高。转阴后复发机会少。