小儿家族性非溶血性黄疸综合征

　　一、小儿家族性非溶血性黄疸综合征症状

　　1.发病人群

　　患者主要为儿童、青少年，男女均可患病，男女之比为4∶1。本病征的黄疸多数出现在青春期前，常生后不久即发病，但可能持续多年不被注意或隐性发病。

　　2.特征性症状

　　临床上以黄疸为主要表现，黄疸是血清中胆红素含量过高，导致皮肤、巩膜、黏膜等组织黄染的常见临床表现。患者可见清胆红素低于102.6μmol/L，一般小于51.3μmol/L，有昼夜或季节性波动，可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。亦可见有巩膜发黄为惟一症状，无肝大或其他不适症状。

　　3.其他症状

　　部分患者见有轻度消化不良、上腹胀痛和疲倦等症状容易误诊为普通肝炎。

　　二、小儿家族性非溶血性黄疸综合征诊断

　　1.结合临床症状、病史及相关实验室检查即可做初步诊断。

　　2.若要确诊，需做全面的遗传病家族检查。