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小儿甲状旁腺功能减退症

(小儿甲旁低,小儿甲状旁腺功能减退,小儿甲状旁腺机能减退症)

小儿甲状旁腺功能减退症是怎么回事?

向您详细介绍小儿甲状旁腺功能减退症的病理病因,小儿甲状旁腺功能减退症主要是由什么原因引起的。

小儿甲状旁腺功能减退症病因 主要病因: 甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍、无生物活性的PTH、PTH抵抗

一、发病原因

根据发病时间、有无家族史及伴发疾病等,甲旁低病因分类如下:

1.暂时性甲旁低

(1)新生儿早期甲旁低。

(2)新生儿晚期甲旁低。

2.甲状旁腺发育不全

(1)胸腺和第Ⅲ、Ⅳ腮弓缺陷(DiGeorge综合征)。

(2)染色体异常(特别是22P染色体)。

(3)母亲接受131I治疗后致甲旁低。

(4)母患糖尿病,酒精中毒。

(5)单纯发育不全。

3.家族性甲旁低

(1)X链锁遗传。

(2)常染色体显性遗传。

4.特发性甲旁低

(1)自身免疫性甲状旁腺炎。

(2)先天性甲状旁腺发育不全。

5.外科性甲旁减

任何颈部手术,包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术,均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍,致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减,其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差异。大多为暂时性甲旁减,于术后数天至数周甚至数月发病。

6. 功能性甲旁减

镁缺乏可见于慢性酒精中毒、吸收不良综合征、选择性胃肠道镁吸收缺陷、氨基糖苷类抗生素(镁的肾清除率增高)、长期静脉高营养和用利尿剂及顺铂治疗等情况下。缺镁时PTH的释放(而非合成)受抑,并可使外周组织产生对PTH的抵抗性,因而可伴发低钙血症。

其胎儿的甲状旁腺受长期高血钙的抑制,可引起新生儿一过性的甲旁减,一般可于1周内恢复正常。

7. 药物性甲旁减

肿瘤化疗,特别是用盐酸阿霉素和阿糖胞苷时可减少PTH的分泌。有证明用丙硫氧嘧啶治疗甲亢,在发生粒细胞缺乏和皮疹的同时,也可发生PTH减少及低钙血症。

8.甲状旁腺素

在靶器官缺乏反应(给外源PTH尿中CAMP对PTH缺乏反应为假性甲旁低Ⅰ型,尿中CAMP对PTH有反应为Ⅱ型)。

9. 甲状旁腺瘤患者

其正常甲状旁腺因受高钙血症的抑制,于腺瘤摘除后可有暂时性的甲旁减。

10.其他

无机磷过高、维生素D缺乏、降钙素增高(甲状腺髓样癌)、甲状旁腺激素无作用(假性甲旁低)、含铁血黄素沉着症等

二、发病机制

1.发病机制

正常情况下,新生儿出生时脐血PTH是偏低的,生后12~72h发生低血钙症时,为新生儿早期甲旁低。常见原因有早产、呼吸窘迫综合征、宫内感染、宫内营养不良及糖尿病母亲婴儿等。此外新生儿早期靶器官对PTH敏感性较低,1,25(OH)2-D浓度偏低,血中降Ca素,肾上腺皮质激素偏高,综合因素导致早期甲旁低。

出生2~3天后至一周末,或更迟发生的低血钙病,可能为暂时性甲状旁腺发育不全所致,常见于早产儿、高危母亲所生婴儿、母孕期患有某些内分泌病如糖尿病,甲旁亢等均会影响胎儿甲状旁腺发育及血钙浓度,但数月内可能自愈。

早发型为X链锁隐性遗传,生后2周~6个月均可发病;晚发型从婴儿至青年发病,为常染色体显性遗传。这两种类型只表现低钙,高磷血症,PTH免疫活性水平低,而无甲状旁腺抗体。

随病因诊断手段的发展,此病逐渐减少。一般在1岁内发病者多为先天性甲状旁腺缺如,如DiGeorge综合征和自身免疫性疾病;少数原因不明者为特发性甲旁低。

常发现体内甲状旁腺抗体,并伴有其他自身免疫性疾病和特异器官抗体,有1/3病人同时伴有艾迪生病(Addison病)和皮肤黏膜念珠菌感染。

有70%病人的念珠菌病在5岁前发病;而在Addison病病发前已有90%在3岁前发生甲旁低,Addison病通常在6岁后起病,称为多发性内分泌腺功能不全-自身免疫-念珠菌病综合征(multiple endocrine deficiency-autoimmune-candidiasis syndrome)。

有10%~25%在不同时期还可伴有其他自身免疫性疾病,如斑秃、全脱发、肠吸收不良综合征、恶性贫血、性功能不全、慢性活动性肝炎、桥本甲状腺炎等。少数病人同时伴有胰岛素依赖型糖尿病和IgA缺乏症。与HLA型无关。

2.原发性甲旁低病理生理

(1)当各种原因造成PTH分泌减少为正常量1/2时,破骨作用减弱,骨Ca动员减低;肾排磷减少,血磷增高,使1,25(OH)2-D3生成减少,肠钙吸收减少,血钙降低。

(2)低血钙使尿钙减少,常在10~20mg/d,高血磷常与Ca2 结合在骨和软组织中沉积,故约1/3病人骨密度增加,而血清碱性磷酸酶正常。

(3)钙盐也可沉积在其他器官如脑基底结,血管壁和皮下等。低血钙时,神经肌肉兴奋性增高,出现抽搐、喉痉挛等症状。

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