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小儿急性髓样白血病

(小儿急性粒细胞未分化型白血病)

小儿急性髓样白血病有哪些症状?

向您详细介绍小儿急性髓样白血病症状,尤其是小儿急性髓样白血病的早期症状,小儿急性髓样白血病有什么表现?得了小儿急性髓样白血病会怎样?

小儿急性髓样白血病症状

典型症状: 贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等,多数病例病情急重,预后凶险,如不及时治疗常可危及生命。

相关症状: 乏力 血小板减少 白血病细胞浸润 皮肤黏膜苍白 脾肿大 皮肤浸润 骨痛 粒细胞减少

  一、症状

  临床以感染,出血,贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。

  1、 贫血

儿童AML开始表现不同程度苍白、无力、心悸、气短、这些症状由于贫血、血小板减少和中性粒细胞减少,而血象改变是继发于白血病细胞浸润骨髓,使正常血细胞减少。少数病例可在确诊前数月至数年先出现难治性贫血(RA),以后再逐渐发展成AML(但绝少发展为ALL)。

  2、 发热和感染

感染可发生在体表、体内任何部位。

  3、 出血

约60%的初诊AML有不同程度的出血,皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见,眼底、球结膜出血较易见,血尿较少见,但镜下血尿不易被发现,严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。M3型常合并严重的出血和DIC。

  4、 白血病浸润表现

AML髓外浸润可发生在本病各亚型。

  皮肤浸润 M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴CNSL。外观呈斑丘疹、结节状或肿块,色泽紫红,可多发而布及全身或少数几个散布于体表,且对放疗敏感。

  口腔牙龈改变 25%~50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生,严重者牙龈肿胀如海绵状,表面破溃出血,但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。

  肝、脾、淋巴结肿大 见于约40%的病例(M5型较多见),与ALL相比其发生率较低,淋巴结从黄豆、花生米大到鸽蛋大小不等,圆而饱满,质韧无触痛,常见于颈部、腋下及腹股沟部,淋巴结、肝、脾肿大也不如ALL明显。巨大肝、脾肿大仅见于小婴儿AML。

  骨关节痛 AML骨痛、关节痛不如ALL常见。骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨,或肢体长骨及肘、踝等大关节,偶尔可出现骨坏死,但关节渗液稀见。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛,行动受碍。小儿以四肢长骨及其关节受累为主,常易误诊为风湿、类风湿性关节炎等病。胸骨压痛是常见体征,有助于白血病诊断。

  中枢神经系统受累(CNSL) 初诊AML的发生率不详,但包括复发时的全病程CNSL总发生率儿童为5%~20%,成人约15%,明显低于ALL。CNSL以浸润软脑膜为主。临床出现颅内压增高、脑神经受损和脑脊液改变,重者可有意识改变或抽搐、瘫痪,甚至发生癫痫样发作,意识障碍等。

  眼部症状: 绿色瘤,ML、M2型多见。常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。 AML视网膜、脉络膜浸润比ALL少见,可合并出血或引致失明,眼底浸润往往提示合并CNS受累。

  AML还可以发生心脏、心包、肺、胸膜、肾及胃肠等各种器官、组织的浸润,但一般很少导致出现临床症状。睾丸、前列腺、卵巢、子宫浸润较少见。

  二、诊断

  根据典型的临床表现及实验室检查AML的诊断并不困难。血或骨髓原始粒(或单核)细胞≥20%,可诊断为AML.当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异t(8;21)(q22;q22),inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时,即使原始细胞<20%,也应诊断为AML.

   1.AML的ML-M7 7个亚型诊断

1986年天津白血病分类分型讨论会综合国内外关于白血病分型的新发展,对20世纪80年代的建议做了若干修改,将AML分为ML-M7 7个亚型:

  (1)急性粒细胞白血病未分化型(ML):

约占所有AML的20%。骨髓中原粒细胞(Ⅰ Ⅱ型)≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。

  (2)急性粒细胞白血病部分分化型(M2):

约占30%~40%。分以下两个亚型:

  ①M2a:骨髓中原粒细胞(Ⅰ Ⅱ型)>30%~<90%,单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。

  ②M2b:骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。

  (3)急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3):

约占5%~10%。骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%,其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒。可分2个亚型:

  ①粗颗粒型(M3a):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集甚或融合。

  ②细颗粒型(M3b):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。

  (4)急性粒-单核细胞白血病(M4):

约占15%~20%。依原粒和单核细胞系形态不同,可包括下列4种亚型:

  ①M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原、幼单和单核细胞>20%。

  ②M4b:原、幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%。

  ③M4c:原始细胞既具粒系,又具单核细胞系形态特征者>30%。

  ④M4ED:除上述特点外,有粗大而圆的,嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞,占5%~30%。

  (5)急性单核细胞白血病(M5):

约占10%。分2个亚型:

  ①未分化型(M5a):骨髓中原始单核细胞(Ⅰ Ⅱ型)Ⅰ>80%。

  ②部分分化型(M5b):骨髓中原始和幼稚细胞>30%;原单核细胞(Ⅰ Ⅱ型)<80%。

  (6)红白血病(M6):

约占5%。M6型胎儿血红蛋白(HbF)和血红蛋白H(HbH)多增高。骨髓中红细胞系>50%,且常有形态学异常,骨髓非红细胞系原始粒细胞(或原始 幼单核细胞)Ⅰ Ⅱ型>30%;若血片中原粒(Ⅰ Ⅱ型)(或原单)细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞(或原始 幼单核细胞)>20%。

  (7)巨核细胞白血病(M7):

约占1%。M7可发生在3岁以下婴儿,特别是伴Down综合征。 外周血有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞≥30%。原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实;骨髓造血细胞少,往往“干抽”,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。

  2. 1990年10月伦敦会议提出了M0型以下诊断标准

  急性髓细胞白血病微分化型(FAB-M0型):约占所有AML的2%~3%。原始粒细胞在光镜下无法区别,其髓系特征需由电镜POX证实阳性颗粒或免疫学方法检测出髓系单克隆抗体才能诊断。

  (1)形态学上呈原始细胞特征:

胞浆大多透亮或中度嗜碱,无嗜天青颗粒及Auer小体,核仁明显,类似急淋L2型。

  (2)细胞化学:

髓过氧化酶及苏丹黑B染色<3%。

  (3)免疫学:

髓系标志CD33及(或)CD13可阳性;淋系抗原阴性,分别有CD7 、TdT 。

  (4)电镜:

髓过氧化酶阳性。 M0型不正常染色体表达:-5或del(5),-7或del(7)。M0型在儿童很少见。 AML的组织化学染色特征见表9。

  3.我国目前使用的FAB分类

根据白血病细胞的分化程度和主要的细胞类型分为M0至M7八个类型。

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