您现在的位置:疾病百科 > 疾病症状 >小儿急性髓样白血病

小儿急性髓样白血病

(小儿急性粒细胞未分化型白血病)

小儿急性髓样白血病应该做哪些检查?

向您详细介小儿急性髓样白血病应该做哪些检查,常用的小儿急性髓样白血病检查项目有哪些。

小儿急性髓样白血病常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
血清乳酸脱氢酶 血液血管 —— 血清乳酸脱氢...
尿酸 尿道 尿酸增高见于...
部分凝血活酶时间 血液血管 —— 血液凝固机制...
染色体 全身 保健科 染色体检查可...
骨髓象分析 血液血管 检验科 麻醉科 骨髓象分析指...
凝血酶原时间 血液血管 肝 血液 凝血酶原时间...
血清溶菌酶 血液血管 淋巴 —— 血清溶菌酶测...

 小儿急性髓样白血病检查

  血象:贫血和血小板减少极其常见(占75%~90%) 半数AML患者白细胞数增高,多在10*109 /L~100*109 /L之间,20%的病例甚至>100*109 /L。部分患者白细胞数可正常,少数病人(常为M3型或老年病例)白细胞数< 4.0*109 /L。80%患者血红蛋白低于正常值,甚至出现严重贫血,网织红细胞常减少。血小板数多数患者减少,少数正常或轻度增高。

  骨髓象 多数患者高度增生,正常造血细胞被白血病细胞取代;少数患者骨髓增生低下,但原始细胞仍在30%以上。如胞浆内发现Auer小体,更有助于排除ALL而确诊为AML。

  白血病精确的诊断分型是正确选用化疗方案的前提。目前国际上通用的是细胞形态学(Morphology)、免疫学(Immunology)、细胞遗传学(Cytogenetics)和分子遗传学(Molecular)分型,即我们常说的MICM分型所以,如果考虑是白血病,需要做上述检查,一是确诊白血病,二是确定白血病类型,选择治疗方案和判断预后。

  1.细胞组织化学染色

AML的不同亚型其细胞化学染色特点不尽相同,因此AML的细胞化学染色对该病的诊断十分重要。

  2.染色体

79%~85%的儿童AML伴有染色体异常。其中约半数AML病例只以单独核型异常出现,其余伴有附加异常。采用高分辨技术,核型异常发现率高达90%以上。AML的染色体异常以结构畸变为主,高达39种之多,某些特殊的结构异常,如t(8;21)(q22;q22)、t(15;17)(q22;q11-12)和inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q11),与良好预后相关。由于染色体核型异常在AML的诊断和预后意义判定上的价值远较免疫分型重要。

  (1)特异性染色体结构重排:

  t(8;21)(q22;q22)是AML中最常见的特征性染色体异常之一,儿童患者疗效差,预后不良。

  t(15;17)(q22;q21)与PML-RARA:可见于70%的APL患者,分子检测显示100%APL具有t(15;17),由于它从未见于其他白细胞亚型和肿瘤,因此成为APL高度特异性细胞遗传学标志。本组患者总的疗效好,生存期长。

  t(9;11)(p22;q23):是11q23异常中最常见的易位形式。75%为AML-M5型,尤以M5α常见。总的预后良好。但患者的年龄,白细胞计数,有无中枢神经系统累及也决定了患者的预后差异。

  t(10;11)(p11-15;q23):主要见于AML-M5型患者,儿童多见,80%患者<3岁。预后不良,2年无病生存率50%。易位导致MLL-ELL融合基因形成。

  t(11;19)(q23;p13.3):可见于ALL、AML-M4、M5、M1、M2,以小于1岁的婴儿多见。中位生存期17.6个月。

  t(6;9)(p23;q34):AML中占2%,主要为M2型,其次为M4。最初描述是以骨髓中正常嗜碱粒细胞增多为特征。20%患者有既往MDS病史。年轻患者(20~30岁),预后差。

  inv(3)(q21q26):包括inv(3)(q21q26),t(3;3)(q21;q11q26),t(3;3)(q21;q26),inv(3)(q21;q26),del(3)(q12q21),t(1;3)(p36;q21)等多种形式。此型约占1%AML,年轻患者,既往有MDS病史,可见于M1、M4、M6、M7等。

  t(3;5)(q21;q31):1/4患者为M6,与inv(3)不同的是患者血小板无增多,但有高风险发生Sweet综合征倾向。累及5q34 NPM基因。

  t(9;22)(q34;q11):少见类型,发生率少于1%,主要见于AML-M1,少数为M2。预后恶劣。

  H.t(7;11)(p14;p15):少见类型,绝大多数病例形态学上诊断为AML-M2,少数为M4型。临床上突出特征为三系病态造血并出现巨大的成熟粒细胞,伴有pseudo-pelger-huet核异常。

  t(8;16)(p11;p13):少见,以原始细胞吞噬红细胞为特征,但不伴嗜酸粒细胞增多。年轻患者居多,常有髓外浸润。预后差。

  t(1;22)(p13;q13):仅见于小儿M7,其中28%儿童M7和67%的婴儿M7。

  t(16;21)(p11;q22):年轻患者(MA 22岁),FAB各亚型均见,预后差(MS 16个月)。

  t(16;21)(q24;q22):其融合基因AML1-MTG16产物功能与t(8;21)(q22;q22)的AML1/MTG8相似,可能为t(8;21)的变异。

  del(20)(q11,2q13.3)可见于2%~3%的AML患者,预后差。

  t(1;7)(p10;p10)通常有白前病史。

  (2)染色体数目异常:

  A.三体8:三体8是AML中最常见的数目异常,可见于20%的病例,作为一个孤立异常, 8经常出现于AML-M5、M4、M1,少见于M3。作为一个附加异常可见于各种类型。 8异常AML预后中等。

  B.三体4:少见类型,多见于AML-M4,部分报道认为该易位的发生与既往致畸变剂接触史有关。多数合并额外染色体异常,如 8。病人预后差。

  C.其他三体:21-三体作为一个孤立异常常见于AML-M2,预后差。 9, 22, 11, 13, 19, 6也有报道。

  D.-7:检出频率仅次于三体8,伴单体7患者可能与接触化学或其他毒性物质有关。家族性白血病可见单体7。儿童单体7综合征表现为诊断时为白血病前期然后逐渐演变到AML,预后差,经常伴有感染。

  E.-5/5q-:不及在MDS常见,常伴有1L-4、1L-5基因缺失。

  3.免疫分型

FAB分型的主要依据为细胞形态学和组织化学,由于人为因素,诊断一致率有较大差别。免疫表型可以提示白血病细胞的分化系列及分化阶段,鉴别率高达98%。因此,对某些单纯以形态学难以分型的AML,如M0、ML、M7,急性未分化型白血病(acute undifferentiated leukemia,AUL)、急性杂合型白血病(acute heterozygosis leukemia,AHL)等,免疫分型检查十分重要。但免疫分型对AML的预后价值不大。

  4.其它辅助检查

  ⑴尿酸

高尿酸血症常见于白细胞数增高和诱导化疗期患者,且与肿瘤溶解有关但AML的高尿酸血症发生率比ALL低;

  ⑵凝血异常

出现DIC时可出现血小板减少,凝血酶原和部分凝血活酶时间延长,血浆纤维蛋白原减少纤维蛋白降解产物增加和凝血因子ⅤⅦ、Ⅷ、Ⅹ等的缺乏

  ⑶血清酶

  ①血清乳酸脱氢酶(LDH)可升高,尤其是M4、M5亚型,其增高程度一般也轻于ALL;

  ②血清溶菌酶(lysozyme)增高亦以M4、M5型多见;

分享:

相关文章

孩子突然一瘸一拐,到底该咋办?

门诊上经常有家长带着3、4岁的小朋友来就诊,说小朋友突然喊膝盖痛或者走路一瘸一拐,但是并没有受过伤。看着孩子走路困难,父母们大多很着急。到医院拍片检查后,却没有发现任...

史强 | 南方医科大学第三附属医院 | 儿童骨科

儿童发育性髋关节脱位(DDH)的诊治和家长须知

发育性髋关节脱位是最常见的小儿髋关节疾病,女孩的发病率是男孩的6-8倍。现在,更常用“发育性髋关节脱位”这一名称,因为“发育性髋关节脱位”包括了髋关节完全脱位、半脱位和...

史强 | 南方医科大学第三附属医院 | 儿童骨科