小儿假性粒细胞减少症

　　小儿假性粒细胞减少症鉴别

　　需与其他粒细胞减少症作鉴别：

　　1、自身免疫性中性粒细胞减少症

由于机体产生自身抗白细胞抗体导致中性粒细胞减少。临床分为特发性（原因不明）和获得性两种类型。获得性常见于传染性单核细胞增多症、类风湿病、慢性活动性肝炎等。临床常有咽炎、蜂窝组织炎和黏膜溃疡等，少有轻至中度脾肿大。外周血中性粒细胞减少为（0~1）×109/L，伴单核细胞增多，多伴有红细胞和血小板的减少。骨髓呈粒系增生活跃，成熟的中性粒细胞减少。血清中性粒细胞抗体检测阳性。

　　2.Felty综合征

晚期类风湿关节炎的一种少见并发症，伴有脾肿大和中性粒细胞减少。中性粒细胞减少的程度与脾脏大小无明显关系。血清中可检测出抗中性粒细胞抗体，血清免疫复合物增加，Ts细胞活性增加。

　　3.胰腺功能不全伴中性粒细胞减少症

又称为Schwachman-Diamond综合征。发病于1岁以内，中性白细胞减少，PMN＜（0.2～0.4）×109/L，粒系增生不良，常伴贫血、网织红细胞减少和血小板减少；多形核粒细胞移动缺陷，免疫球蛋白缺乏。发生反复细菌感染，中耳炎，肺炎。可能为常染色体隐性遗传，生后第1～2年生长发育停滞，干骺软骨发育不良，致侏儒病；腺外分泌缺陷（肠胰腺、脂酶和淀粉酶缺乏），呈典型吸收不良综合征；新生儿病例常有腹泻、消瘦、湿疹、中耳炎。症状似胰腺囊性变性纤维瘤，胰腺外分泌障碍，有脂肪痢，但木糖试验正常。

　　4.慢性家族性中性粒细胞减少症

染色体显性遗传，多为自限性，可自行缓解。感染易被控制，脾切除无效，输注正常人血浆可使有部分病例外周血中性粒细胞恢复正常，如果感染控制预后良好。严重型幼儿期发病。临床表现为反复感染，多见于口腔感染，脾可轻度肿大。外周血中性粒细胞明显减少，常有单核细胞增多，嗜酸粒细胞增多。骨髓增生，粒细胞成熟障碍，中幼粒细胞以后阶段的粒细胞缺乏。良性型早年发病。外周血中性粒细胞轻度至中度减少，1/2的病例单核细胞中度增多，有时嗜酸粒细胞中度增多，无白细胞凝集素，碱性磷酸酶积分正常。病程呈良性经过，无须治疗。

　　5.先天性中性粒细胞缺乏症

本病为先天性粒细胞及其他白细胞缺乏的致死性疾病。粒细胞和淋巴细胞生成缺乏，而幼红细胞、巨核细胞生成正常。其发病机制为骨髓干细胞不能分化为中性粒细胞及淋巴细胞，红系及巨核细胞系发育正常。在新生儿期发生反复致命性多种严重感染，骨髓涂片无粒细胞系的早期幼稚细胞，胸腺萎缩、发育不全，淋巴细胞减少。淋巴结组织的淋巴细胞被网状细胞代替。伴有低丙种球蛋白血症。预后不好，因反复感染，常死于新生儿期。

　　必要时分析骨髓象与白血病及其他骨髓病性粒细胞减少等鉴别。

　　6、骨髓粒细胞生成及成熟功能

骨髓象分析及干细胞培养。骨髓涂片可了解粒系增生程度，成熟度及形态异常。如果粒细胞增生亢进，提示粒细胞无效生成或破坏过多；如果粒系增生低下或成熟障碍，或退行性病变，提示中性粒细胞减少是由于骨髓增生不良所致。

　　7.骨髓粒细胞储备功能或释放功能试验

做5β-雄酮(etiocholanolone)试验。β-雄酮体内能激发骨髓贮存池内成熟粒细胞释放，肌注0.1mg/kg后14～18h。ANC上升可达2.6×109/L～3.8×109/kg以上。也可用氢化可的松作实验。结果不稳定，不常采用。

　　8.外周血粒细胞分布状态测定

肾上腺素可使血流加速，边缘池粒细胞进入循环池数量增加。给患者皮下注射1∶1000肾上腺0.1ml后于5，10，15，30min分别测ANC，增加至正常或比原水平增加1倍，则示为假性粒细胞减少。结果不稳定，不常采用。

　　9.粒细胞质破坏增加因素的检测：

　　A)怀疑由免疫性破坏导致发病者，可选择性检测血清中是否存在相关的抗粒细胞特异性抗体，由于检测技术尚待改进，许多病例抗粒细胞抗体常不能检测出来，所以阴性者不能否定诊断。

　　B)白细胞凝集试验 部分病例可检出血清中存在白细胞凝集素，但有多次输血史者也可能出现在阳性。

　　C)血清溶菌酶水平测定 中性粒细胞含有溶菌酶，血清溶菌酶水平升高，提示可能有外周血粒细胞破坏增加。

　　10.其他

怀疑继发于其他原发病者，可选择作相关试验，例如疑及由红斑狼疮引起者可做抗体等检测。