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小儿急性淋巴细胞性白血病

(儿童急性成淋巴细胞性白血病)

小儿急性淋巴细胞性白血病有哪些症状?

向您详细介绍小儿急性淋巴细胞性白血病症状,尤其是小儿急性淋巴细胞性白血病的早期症状,小儿急性淋巴细胞性白血病有什么表现?得了小儿急性淋巴细胞性白血病会怎样?

小儿急性淋巴细胞性白血病症状

早期症状: 发热、倦怠、乏力;可有骨、关节疼痛;皮肤黏膜苍白;皮肤出血点、瘀斑、鼻衄

晚期症状: 肝、脾、淋巴结肿大等浸润表现

相关症状: 齿龈出血 活动后气促 抽搐 食欲减退 便血 出血倾向 低烧 弛张热 发烧

  一、症状

  各类型小儿急性白血病临床表现相似,其主要临床表现归结为贫血、出血、发热和白血病细胞对全身各脏器、组织浸润引起的症状。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。除T-ALL起病较急外,一般起病相对缓慢。从起病到诊断可长达数月,也可以骤然起病,以不规则发热、急速的进行性苍白、明显的出血症状和骨关节疼痛等症为首发表现,起病数天至数周即得以诊断,但多数病人在起病后2~6周内明确诊断。

  1.贫血

常早期出现,轻重不等,表现为进行性苍白,以皮肤和口唇黏膜较明显,可出现活动后气促、心悸、颜面水肿、虚弱无力等症状。T-ALL由于发病较急,确诊时贫血反而不严重。贫血和出血程度常不成比例。

  2.出血

极大部分患儿均有不同程度的皮肤和黏膜出血,部位可遍及全身,表现为皮肤紫癜、乌青和瘀斑,甚至发生皮下血肿。齿龈出血、鼻出血、口腔黏膜渗血,严重者可出现眼底视网膜出血,导致视力减退、颅内压增高。消化道和泌尿道出血,临床表现为便血、呕血和尿血。颅内出血时表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。出血主要是血小板明显减少,血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。T-ALL偶可发生DIC,可能由于原始T-ALL细胞释放凝血酶、激酶等物质所致。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。

  3.发热

半数以上患儿有发热、热型不定。多数患儿起病时有不同程度发热,可为低热、不规则发热、持续高热或弛张热,暂时性热退时常大汗淋漓。较高发热常提示继发感染,主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染部位有呼吸系统、败血症、齿龈、口腔溃疡、皮肤肿、肠道炎症,肛周炎也颇为常见。上述各种感染可单独发生也可混合感染,临床常表现为不规则或弛张性发热。

  4.全身症状

进行性面色苍白、困倦和软弱无力、食欲减退、盗汗、虚弱,与贫血严重程度相关。亦有最初表现为上呼吸道感染的症状,发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状,或尿频、尿急等泌尿道感染症状。或出现皮疹,然后出现无力等症状。

  5.白血病细胞在脏器浸润表现

  (1)网状内皮系统浸润:

约2/3患儿有脾脏轻或中度肿大,肝脏多轻度肿大,质软。淋巴结肿大多较轻,局限于颈、颌下、腋下、腹股沟等处。有腹腔淋巴结浸润者常诉腹痛。

  (2) 骨骼和关节疼痛:

约有1/4的患儿以骨或关节痛为起病的主要症状。这是由于白血病细胞浸润骨膜或骨膜下出血所致。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛,行动受碍,多见于膝、胫骨、胸骨、踝、肩、腕、肘关节处,易被误诊为风湿关节炎或骨髓炎。儿童多见。胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。

  (3)中枢神经系统浸润:

常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现呕吐、颈项强直、视盘水肿所致视力模糊、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等。甚至发生癫痫样发作,意识障碍等。

  (4)腮腺浸润:

表现为两侧腮腺无痛性增大,质地较硬,无压痛或轻度压痛。

  (5)睾丸浸润:

主要表现为一侧无痛性肿大,质地坚硬,压痛不明显,透光试验呈阴性。随着病程的延长,若不采用有效预防措施,睾丸白血病的发生将增多。合并睾丸白血病的平均病程为13个月,大多在骨髓处于完全缓解时发生。若不及时治疗,则可导致骨髓复发。

  (6)肾浸润:

肾脏浸润常见,可发生蛋白尿、血尿。有时肾脏明显肿大可在两侧腹部触及,腹部B型超声或CT可见肾脏有多发性浸润灶。

  (7)皮肤和粘膜病变特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹

紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病,激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀

  (8)其他:

如胃肠道、肺、胸膜和心脏浸润时,引起相应脏器功能障碍的症状。合并纵隔淋巴结肿大或胸腺浸润,可产生呼吸困难、咳嗽等症状。胸腔积液多见于急淋

  二、临床分型

  临床一般将ALL分为标危(SR)和高危(HR)两大类。1998年6月山东蓉城中华医学会儿科血液学组“小儿急淋白细胞诊疗建议”分型如下:

  1.<12个月的婴儿白血病。

  2.诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)和(或)睾丸白血病(TL)者。

  3.染色体核型为t(4;11)或t(9;22)异常。

  4.小于45条染色体的低二倍体。

  5.诊断时外周血白细胞计数>50*109/L。F.泼尼松诱导试验60mg/(m2·d)*7天,第8天外周血白血病细胞≥1*109/L(1000/μl),定为泼尼松不良效应者。

  6.标危ALL诱导化疗6周不能获完全缓解(CR)者。

  高危ALL(HR-ALL):具备上述任何一项或多项危险因素者。

  标危ALL(SR-ALL):不具备上述任何一项危险因素者伴有或不伴有t(12;21)染色体核型和≥50条染色体的高二倍体B系ALL。

  急性淋巴细胞白血病分3种亚型如下:

  1 L1:原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主,治疗反应较好。90%儿童ALL形态分型为L1,

  2 L2:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞(直径>12μm)为主,治疗反应相对较差。

  3 L3:原始和幼稚淋巴细胞大小较一致,以大细胞为主;胞浆量较多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状,亦称伯基特(Burkitt)性白血病,治疗缓解率很低。

  三、诊断

  临床上出现典型的不明原因的贫血、出血、发热和不能以感染完全解释的发热,以及多脏器浸润症状表现,体格检查中发现有肝、脾、淋巴结肿大者,尤其有腮腺、睾丸和软组织浸润肿大者,以及伴有骨、关节痛明显者应考虑本病的诊断。实验室检查外周血发现≥2个系列异常或见有骨髓中原始加幼稚细胞≥30%应考虑到本病的可能,进一步做骨髓涂片检查。骨髓检查对于诊断十分重要,但应注意白血病细胞在体内分布不均匀现象,必要时行多部位穿刺方能确诊。若是发病初期,症状、体征不典型,外周血不见原幼细胞,此时诊断有一定难度。

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