小儿急性淋巴细胞性白血病

　　小儿急性淋巴细胞性白血病鉴别

　　1、与急性白血病的其他分型鉴别

　　急性非淋巴细胞白血病(ANLL)约占小儿急性白血病的25%左右，可发生于任何年龄，无明显年龄的发病高峰，男女之间无差异。病因和发病机制本病的病因和发病机制与急性淋巴细胞白血病相似。

　　急性混合细胞白血病(AML)是指骨髓中同时或先后有淋系和髓系特征的急性白血病。由于AML细胞异质性明显与抗原表达复杂多变，国内外尚未有统一的AML诊断标准等缘故，因此，对AML病例极易误诊。随着白血病免疫分型的广泛开展与研究的不断深入，人们对白血病细胞的异质性与抗原表达的复杂性有了认识，AML病例不断被发现。

　　急性早幼粒细胞白血病是以早幼粒细胞增生为主的急性白血病，为FAB分型的M3型。起病多急骤，迅速恶化，出血倾向明显，易发生弥漫性血管内凝血。外周血白细胞数常不增高，骨髓中早幼粒细胞>30%。这类白血病可通过诱导白血病细胞成熟分化或凋亡使之缓解。

　　特殊类型急性白血病：低增生性急性白血病，成人T淋巴细胞白血病，浆细胞白血病，肥大细胞白血病，嗜酸粒细胞白血病，嗜碱粒细胞白血病，混合细胞白血病，中枢神经系统白血病。

　　2、其他症状表现相似疾病鉴别

　　1）类白血病反应

外周血白细胞增多、显著增多和(或)出现幼稚白细胞者称为类白血病反应，粒、单核细胞类白血病反应中常有白细胞显著增加，又有外周血中出现幼稚白细胞，但前者中性粒细胞碱性磷酸酶积分显著增高。淋巴细胞性外周血白细胞可轻度增加，但出现幼稚淋巴细胞。一般而言，去除诱因后类白血病反应即可恢复正常，而且通常类白血病反应外周血中红细胞及血小板不受影响，骨髓无白血病样改变。临床上偶有病例的类白血病反应，难与白血病鉴别，此时宜严密观察，辅以免疫、遗传等方法仔细区别。

　　2）再生障碍性贫血

本病出血、贫血、发热和全血减少与白细胞减少的ALL相似，易与低增生性白血病混淆，但是本病肝、脾、淋巴结不肿大，骨髓增生低下而无原始、幼稚细胞比例增高现象。

　　3）恶性组织细胞病

发现恶性组织细胞则高度提示本病。骨髓增生活跃或减低，网状细胞增多，可见到多少不等的组织细胞，按形态可分为一般异常组织细胞、单核样组织细胞、淋巴样组织细胞、多核巨型组织细胞和吞噬型组织细胞，如果见到大量吞噬型组织细胞且出现一般异常组织细胞，则支持诊断本病。恶性组织细胞增生症缺乏特异性诊断手段，骨髓象支持而临床不符合者不能诊断，反之临床支持而骨髓象不符合者不能排除诊断，所以本病依靠综合分析诊断，有时骨髓及淋巴结等活检可以提儿童血液与肿瘤疾病供一定证据。

　　4）传染性单核细胞增多症

临床表现及血象易与急白相混淆，但本症恢复快，骨髓象无原幼淋巴细胞出现，检测EBV特异性抗体如EBV-VCA-IgM等可确诊。

　　5）风湿与类风湿关节炎

发热、关节痛、贫血、白细胞增高等与ALL类似，但肝、脾、淋巴结多不肿大，行骨髓检查则不难区别。

　　6）骨髓增生异常综合征

MDS不仅应与急性白血病相鉴别，而且有20%～30%的病例最终转变成急性白血病。本症骨髓象呈现三系或二系或任一系的病态造血，红系如比例过高(>60%)或过低(<5%)，出现环铁粒幼红细胞、核分叶、碎裂或多核等红细胞。巨核系可出现淋巴样小巨核、单圆核小巨核、多圆核巨核细胞等。粒-单核系可见原粒或幼单核细胞增多和形态改变，但是原始细胞(或原单 幼单)的比例<30%，因而不能诊为急性白血病。