小儿急性间歇性卟啉病

小儿急性间歇性卟啉病鉴别　

　　应与以下情况鉴别

　　1、遇有腹痛

注意与各种急腹症鉴别，如肾结石、胆囊胆总管结石、急性胰腺炎、胃或十二指肠溃疡、急性阑尾炎、肠梗阻等，甚至因此而误施行外科手术。

　　（1）肾结石：

腰部钝痛：

多为肾盂较大结石如铸形结石，剧烈运动后可有血尿。肾绞痛：常为较小结石，有镜下或肉眼血尿，肾区叩痛明显。疼痛发作时病人面色苍白、全身冷汗、脉搏快速微弱甚至血压下降，常伴有恶心、呕吐及腹胀等胃肠道症状。

　　(2)胆囊胆总管结石：

胆石所致的胆道阻塞通常是不完全和非持续性的，完全性阻塞毕竟属少见，故约20%患者可以不感右上腹绞痛，40%的患者虽有绞痛但无黄疸，其余患者则多数在腹痛发生后数小时至1～2天开始有黄疸，且持续数天后即可逐渐消退。如胆总管内结石不能排出至十二指肠，则腹痛势必再发，并可再度出现黄疸，且复发的次数往往愈趋频繁，程度亦多愈加严重;但也有病例在一次发作后相隔10余年不再复发，至下次发作时胆总管内之结石已大至l～2cm直径以上，或者发作时仅有轻微腹痛而不复出现黄疸者。患者发作时多无腹肌强直，但上腹部或右上腹可有轻度触痛。肝脏肿大，质地坚实，稍有触痛，但一般胆囊则多不可扪及。

　　(3)急性胰腺炎：

腹痛：急性胰腺炎多数为突然发病，表现为剧烈的上腹痛，并多向肩背部放射，病人自觉上腹及腰背部有“束带感”。腹痛的位置与病变的部位有关，如胰头的病变重者，腹痛以右上腹为主，并向右肩放射;病变在胰尾者，则腹痛以左上腹为重，并向左肩放射。疼痛强度与病变程度多相一致。若为水肿性胰腺炎，腹痛多为持续性伴有阵发加重，采用针刺或注入解痉药物而能使腹痛缓解;若为出血性胰腺炎，则腹痛十分剧烈，常伴有休克，采用一般的止痛方法难以止痛。

　　（4）胃或十二指肠溃疡：

十二指肠溃疡病的疼痛位于剑突和脐之间，多在上腹部，靠近中线的任何一侧，通常是右侧。疼痛的范围往往非常局限，病人常可用一、二个手指明确指出疼痛区域，直径约在2～10cm之间。

　　（5）急性阑尾炎：

典型的急性阑尾炎开始有中上腹或脐周疼痛，数小时后腹痛转移并固定于右下腹。早期阶段为一种内脏神经反射性疼痛，故中上腹和脐周疼痛范围较弥散，常不能确切定位。当炎症波及浆膜层和壁层腹膜时，因后者受体神经支配，痛觉敏感、定位确切，疼痛即固定于右下腹，原中上腹或脐周痛即减轻或消失。据统计70%～80%的患者有典型转移性右下腹痛病史。少数病人的病情发展快，疼痛可一开始即局限于右下腹。因此，无典型的转移性右下腹疼痛史并不能除外急性阑尾炎。

　　（6）肠梗阻：

为阵发性绞痛。空肠或上段回肠梗阻，每3～5分钟发作1次，回肠末端或大肠梗阻，每6～9分钟发作1次，发作间歇期疼痛缓解，绞痛期间伴有肠鸣音亢进。肠鸣音呈高调。有时可闻气过水声。麻痹性肠梗阻可以无腹痛，高位小肠梗阻绞痛可以不严重，中段或低位肠梗阻则呈典型剧烈的绞痛，位于脐周或定位不确切。每次绞痛可持续数秒到数分钟。如果阵发性绞痛转为持续性腹痛，则应考虑已发展为绞窄性肠梗阻了。

　　2、出现神经精神症状时

应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。

　　3、中毒患者也有腹痛

便秘和神经系统症状，尿中ALA的排泄也是增多的，但二甲氨基苯甲醛试验的结果通常为阴性，应注意鉴别。