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小儿急进性肾小球肾炎

小儿急进性肾小球肾炎怎样治疗?

向您详细介绍小儿急进性肾小球肾炎的治疗方法,治疗小儿急进性肾小球肾炎常用的西医疗法和中医疗法。小儿急进性肾小球肾炎应该吃什么药。

小儿急进性肾小球肾炎诊疗知识

就诊科室: 儿科 肾内科 治疗费用: 市三甲医院约(10000 —— 50000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗、透析治疗、手术治疗、血浆置换、中药治疗

小儿急进性肾小球肾炎一般治疗

  一、治疗

  RPGN病情险恶,20年前有报道90%以上的该病患者于发病1年内发展为终末期肾衰。随着诊治水平的提高,特别是甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击疗法及血浆置换等技术的应用,近来疗效已大为提高。

  1.一般治疗

卧床休息、低盐饮食等一般治疗与急性肾炎相同。肾功能衰竭后还应摄入低蛋白饮食,每天热卡55~60kcal/kg,以维持基础代谢及氮平衡。每天入量不可太多以减少肾脏负荷。利尿可采用新型利尿合剂即多巴胺和酚妥拉明各0.3~0.5mg/kg、呋塞米1~2mg/kg,一起加入10%葡萄糖100~200ml中静滴,利尿效果优于单用呋塞米。降压可选用硝苯地平(nifedipine,心痛定)0.25~0.5mg/(kg·次),3~4次/d;或普萘洛尔(pmpranolol,心得安)0.5~1mg/(kg·次),3~4次/d,并可逐步加量;还可选用哌唑嗪(prazos-in)0.02~0.05mg/(kg·次),尼卡地平(perdipine)每次0.5~1mg/kg,2次/d,卡托普利(capto-pril,巯甲丙脯酸)1~2mg/(kg·d),2~3次/d。

  2.肾上腺皮质激素冲击疗法

首选甲泼尼龙(methylprednisolone)20~30mg/kg;总量<1g/d,溶于100~200ml 10%葡萄糖中静脉滴注,一般应在1~2h内滴完,1次/d,连续3次为一疗程。3天之后可开始第2疗程,隔天冲击1次,共冲击3次。然后改为泼尼松(强的松)2mg/(kg·d),隔天1次顿服。

  3.免疫抑制剂

在Kincaidsmith提倡的四联疗法中,最初免疫抑制剂是采用环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤(azathioprine,AZT)2mg/(kg·d)口服,现多改良为环磷酰胺静脉冲击治疗,剂量为0.5~0.75g/(m2·次),间隔0.5~1个月冲击1次。据报道,病人经上述皮质激素及免疫抑制剂二类药物合用后。可取得不同程度的成功,特别是Ⅰ、Ⅱ型者,伴有血管炎者效果更可获得改观。有大约2/3以上的病人,经数次甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击治疗后,肾功能获得改善,从而避免了血透治疗。

  4.血浆置换或免疫吸附治疗

血浆置换主要目的是清除致病抗体如抗肾小球基底膜抗体、免疫复合物、炎性因子等。每次置换50ml/kg,隔天1次,持续2周或直至血中抗基底膜抗体消失。免疫吸附主要是选择性地清除各种IgG抗体,可连续吸附数次,直至血中抗体消失。据报告,此法对Ⅱ、Ⅲ型均可取得70%的疗效。对Ⅰ型疗效也达45%,并对咯血有明显效果。本法主要适应证:①肺出血的Goodpasture综合征;②早期抗GBM型急进性肾炎,仍未少尿,血肌酐<530µmol/L,应用冲击疗法效果不佳,或循环抗GBM抗体滴度高者;③狼疮性肾炎及混合性冷球蛋白血症

  5.抗凝治疗

可用肝素0.5~1mg/(kg·d),1~2次/d,疗程10~14天,可连用2~3个疗程。还可选用低分子,初始剂量2.5mg,3次/d,3~5天后按凝血酶原时间调整,共用6个月。双嘧达莫(潘生丁)5~8mg/(kg·d),3次/d,可连续应用6个月。

  6.四联疗法

指采用泼尼松2mg/(kg·d)、环磷酰胺3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)、肝素或华法林以及双嘧达莫(潘生丁)5~8mg/(kg·d)四种药物口服联合治疗。现多改进为甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)及环磷酰胺冲击治疗后,采用泼尼松(强的松)、双嘧达莫(潘生丁)、肝素或华法林持续口服及环磷酰胺间断冲击治疗。有报道认为。此法对Ⅲ型RPGN可取得70%以上的疗效,但对Ⅰ型效果不佳。

  7.透析疗法

尿毒症或严重高血钾、严重循环充血时,可用腹膜透析或血液透析治疗。

  8.肾移植

Goodpasture综合征患儿肾移植后,血中抗肾小球基底膜抗体可作用于移植肾引起复发,因此肾移植前需透析半年,直至血中抗体阴转后,才能进行。

  9.皮质激素冲击治疗

甲基泼尼松龙~(总量不多手)溶于葡萄糖液~中静脉滴注。每日或隔日次,次为一疗程。冲击治疗中有时呈面红、心动过速,此外还可有高血压、消化道溃疡、伴发感染等合并症。视病情用~疗程,继以口服泼尼松治疗。常需用药半年以上。

  10.环磷酰胺常于皮质激素冲击治疗

基础上加用环磷酰胺。既往多用口服,近年也行静脉冲击。有的单位给.每月次,~个月,后改个月次。可能改善远期预后。

  11.血浆置换可去除血中抗体

抗原、免疫复合物及炎症介质。此疗法尤适用于由抗抗体及循环免疫复合物引起者。唯需一定设备及大量血浆。

  12.按急性肾功能衰竭原则处理水

电解质紊乱及氮血症。积极控制高血压。

  13.透析治疗保守治疗

不能控制的水血症(肺水肿、高血压)、血尿素氮(&.,.)增高、血钾&..、严重酸中毒(&.)应行透析治疗。

  14.晚期未能恢复进入终末期肾衰者可考虑肾移植治疗

但需待血中抗抗体阴转后始可进行,否则移植肾将会再发病。

  15.中药

可用川芎嗪4mg/(kg·d)静脉滴注2~4周,可起到抗凝治疗效果。尿毒症前期可用生大黄0.3~0.5mg/(kg·d)口服或保留灌汤治疗,还可试用尿毒清5g/d,3次/d,口服。上述各种治疗的关键是要在早期进行,即于临床上仍未出现少尿或血肌酐<530µmol/L(6mg/dl)之前,或病理上以细胞型新月体为主时进行。如已属疾病后期。使用激素和(或)免疫抑制剂不仅无效,反而加重氮质血症。

  二、预后

  本症预后严重,如未能及时正确治疗,多于数月内进入终末肾改变(ESRD)。

  一般认为临床表现有少尿、肾功能差须行透析治疗者、病理上有广泛坏死性改变、纤维性新月体者。肾小管间质炎症浸润及纤维化显著者预后差。继于链球菌感染后者预后较好。

  治疗措施及其施行是否及时也影响其预后。既往无有效治疗时,除继于链球菌感染者外,几乎最终均死亡。Heaf报道未特异治疗者2年时87%肾死亡,在应用免疫抑制剂则为69%,在行甲泼尼龙静脉冲击者病死率为36%,行血浆置换者42%。

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