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小儿结节病

(小儿伯克肉样瘤,小儿伯克氏肉样瘤,小儿郝-伯二氏病,小儿类肉瘤病,小儿类肉状瘤病,小儿肉样瘤病,小儿肉状瘤病)

小儿结节病是怎么回事?

向您详细介绍小儿结节病的病理病因,小儿结节病主要是由什么原因引起的。

小儿结节病病因 主要病因: 肉瘤病

小儿结节病疾病病因

  (一)发病原因

  病因虽不明了,根据多数病例分析,似与感染或接触毒性物质有关,但未发现病原体。

  (二)发病机制

  体液免疫正常或增强,IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽肿周围和内部主要为T辅助淋巴细胞浸润,病灶消退后,T淋巴细胞减少,但存留的淋巴细胞主要是T抑制细胞。

  病理特征是没有干酪坏死的慢性肉芽肿炎症。任何器官皆可被侵犯,但以肺部病变最多见。在两肺皆可见多数粟粒大小的肉芽肿,从数毫米至1~2cm,很似结核性肉芽肿,病灶中央可见呈放射状排列的上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞(Langerhans巨细胞)。周边为单核细胞、淋巴细胞和成纤维细胞浸润。肉芽肿内的淋巴细胞和巨噬细胞可释放各种介质如IL-1、IL-2、干扰素及其他细胞因子,以维持此肉芽肿。在病变活动期,肉芽肿中及周围的淋巴细胞多为辅助性T(CD4  )。病变消退后可恢复为正常组织。但约有20%在肉芽肿周围发生纤维化,肺部病变在肺实质的周缘部分可见细小囊肿。本病肉芽肿中的巨噬细胞可产生1,25-(OH)2-D3。此类具有维生素D2活性的物质一般由肾脏产生。由于过量活性维生素D的产生,本病可见高钙血症和高钙尿症。

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