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小儿进行性骨干发育不良

(小儿Camurati-Engelman综合征,小儿Engelman病)

小儿进行性骨干发育不良简介

进行性骨干发育不良(progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis),又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化,而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良,又称Camurati-Engelmann综合征,婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的,少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。

小儿进行性骨干发育不良基本知识

小儿进行性骨干发育不良诊疗知识

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何为小儿进行性骨干发育不良?

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