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小儿巨大血小板综合征

(小儿Bernard-Soulier综合征)

小儿巨大血小板综合征如何鉴别?

向您详细介绍小儿巨大血小板综合征应该如何鉴别诊断。

一、鉴别:

须与继发性巨血小板症相鉴别:

1.血小板无力症 常染色体隐性遗传病,血小板有功能缺陷,血小板计数和形态均正常,血小板对ADP等无聚集,血小板黏附功能正常,血小板GPⅡb/Ⅲa缺乏。

2.血小板贮存池病 血小板计数和形态正常,而血小板内致密体减少或缺乏,对ADP等引起的聚集试验第一相聚集正常,第二相聚集缺乏。本病尚需与其他遗传性血小板功能缺陷性疾病及断发性血小板功能缺陷性疾病相鉴别。

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