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小儿霍奇金病

(小儿何杰金病,小儿何杰金氏病,小儿淋巴网状细胞瘤)

小儿霍奇金病有哪些症状?

向您详细介绍小儿霍奇金病症状,尤其是小儿霍奇金病的早期症状,小儿霍奇金病有什么表现?得了小儿霍奇金病会怎样?

小儿霍奇金病症状

早期症状: 发病方式及原发损害部位  本病多起自淋巴结,特征为无痛性淋巴结肿大,但触摸起来有“橡皮样感”。肿大的淋巴结经常存在数周或数月,增大或缩小均与是否给予抗生素治疗无关

晚期症状: 纵隔肿块,气管、支气管受压症状,贫血等。合并免疫性血小板减少症时,有血小板减少和出血倾向。

小儿霍奇金病症状诊断

  1.发病年龄和性别

 学龄及学龄前儿童发病较多,多数报道最小年龄为2、3岁,多为2岁以上儿童,偶有婴儿病例报道。男性明显多于女性,男女比例达3∶1以上。

  2.发病方式及原发损害部位

 本病多起自淋巴结,特征为无痛性淋巴结肿大,但触摸起来有“橡皮样感”。肿大的淋巴结经常存在数周或数月,增大或缩小均与是否给予抗生素治疗无关。多数儿童以无症状的颈部淋巴结肿大起病,占60%~90%,并沿相邻的淋巴通路扩散,病程进展较缓慢;有时病灶可自横膈以上跳跃到横膈以下,而首先累及脾脏及脾门淋巴结;少数以顽固性咳嗽开始,经X线检查发现纵隔肿块。也有因弛张高热或多组浅淋巴结轻度肿大,经活体组织检查而确定诊断。偶有原发损害在深部淋巴组织,有时虽发热、贫血等全身症状已很明显,但仍难于确定诊断。

  3.全身症状

 非特异性症状包括发热、乏力、厌食、轻度消瘦、瘙痒。原因不明38℃以上发热或周期性发热、6个月内体重减轻10%以上、大量盗汗时应想到本病。

  4.淋巴结肿大

 无痛性锁骨上、颈部或其他部位淋巴结肿大为最常见,淋巴结质硬有橡皮样感觉。约2/3的病人就诊时有不同程度的纵隔浸润,引起咳嗽等气管、支气管受压症状。肿瘤原发于锁骨上、颈部较多见,腋下、腹股沟、腹腔淋巴结为原发者相对少见。肿块增大时可产生相关部位的压迫症状。

  5.可合并免疫功能紊乱

 如合并免疫性溶血性贫血,有贫血黄疸、网织红细胞升高、Coombs试验阳性。合并免疫性血小板减少症时,有血小板减少、出血倾向、血小板相关抗体增高、骨髓巨核细胞成熟障碍。

  6.临床分期

 准确的临床分期是制定正确的治疗方案和估计预后的前提。分期可分为临床分期,指临床检查所发现的侵犯范围;病理分期(PS),系包括剖腹探查、外科取样及骨髓活检后所发现的侵犯范围。

  (1)国际分期:

目前国内外均采用1971年的Ann Arbor会议修改的分期方案,1989年在英国Cotswalds举行的会议对此方案作了补充及修改。它包括了原来Ann Arbor分期所没有的特征,如表现形式、年龄、性别、纵隔肿块的评价、血清LDH、白蛋白、总淋巴细胞计数及侵犯淋巴结的数目。除年龄外,该国际分期修正方案也适用于儿童。根据病变侵犯的解剖部位,界定疾病分布的广泛程度进行分期的目的是为临床治疗提供依据。

  (2)临床分期(CS):

各期还根据有无全身症状分为A和B两组,无全身症状者为A组,有则为B组。

  ①全身症状包括:

  A.体重减轻,就诊前6个月内无其他原因体重减轻10%以上。

  B.发热,原因不明的发热,体温经常在38℃以上。

  C.盗汗,夜间或入睡时出汗。

  ②检查项目及分期程序:

临床分期所需进行的检查项目及分期程序如下:

  A.常规检查项目:

  a.病史:特别注意有无“B”组症状,活体组织标本的检查与复审。

  b.全身体检:特别注意淋巴结肿大,包括滑车上淋巴结、咽淋巴环、肝脾肿大、骨压痛。

  c.实验室检查:血细胞计数、血沉、尿素氮、尿酸、电解质、肝功能测定,骨髓液抽吸及活检。

  d.放射学检查:胸部摄影,双足淋巴造影,静脉尿道造影。

  B.必要时检查项目:胸部和腹部的CT扫描;剖腹探查,淋巴结与肝脏活检,脾脏切除;骨骼放射摄影,放射性核素骨显像;67Ga闪烁扫描图。

  阳离子放射断层(positron emission tomography,PET):对于HD的评估是一个重要工具,但与磁共振(MRI)一样不做常规应用。对于有明确部位的疾病,检查阳性率为86%,而且还能发现以前不能检查出来的而要通过活检才能确诊的疾病,对于治疗后微小残留病灶、结外侵犯病变和转移及复发的监测也有重要作用。

  (3)病理分期(PS):

是指除了上述临床检查外,再加上以下项目检查所发现的病变范围。

  ①双侧髂后上棘骨髓穿刺活检。

  ②剖腹探查,包括脾切除活检,肝穿刺及楔形活检,以及腹主动脉旁、肠系膜、肝门及脾门淋巴结取样活检,必要时亦可用腹腔镜代替剖腹探查。

  应该注意,并非所有患者均需病理分期,仅在制定治疗方案,需要了解有无腹腔内隐匿病变及脾侵犯时,才需要做剖腹分期;如拟定治疗方法不决定于腹腔病变详情时,则不必做剖腹手术。此外,随着PET技术的推广应用,剖腹探查的必要性将明显减少。

  完整的诊断必须包括疾病分期,以指导临床治疗与随访,根据体格检查及相关实验室检查可做出分期诊断,较常用的HD分期系统为Ann Arbor分期。

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