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小儿霍奇金病

(小儿何杰金病,小儿何杰金氏病,小儿淋巴网状细胞瘤)

小儿霍奇金病是怎么回事?

向您详细介绍小儿霍奇金病的病理病因,小儿霍奇金病主要是由什么原因引起的。

小儿霍奇金病病因

小儿霍奇金病疾病病因

  HD的病因及发病机制不明。许多研究提示病毒感染及免疫异常可能是发病因素。

  1.感染因素

很多动物如鸡、大鼠、小鼠、猫和牛的淋巴瘤可由病毒引起,通常是RNA病毒。目前,从流行病学、病毒学和免疫学方面均证明伯基特(Burkitt)淋巴瘤的发生与Epstein-Barr(EB)病毒有密切关系。大多数伯基特淋巴瘤患儿血清中EB病毒抗体滴度明显增高。HD与传染性单核细胞增多症的既往史及EB病毒的接触有关,由于EB病毒导致的传染性单核细胞增多症患者发生HD的危险性是一般人群的3~4倍。

  2.免疫因素

 一些先天性免疫缺陷病,如无丙种球蛋白血症,较易发生淋巴瘤;肾移植接受免疫治疗者,其发生肿瘤的危险性比正常人高200倍,其中1/3是淋巴瘤。又如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、免疫性溶血自身免疫性疾病,易并发淋巴瘤。HD患者常有淋巴细胞转化率和玫瑰花结形成率降低、皮肤迟发超敏反应阴性等细胞免疫缺陷表现。在疾病进展期IgG、IgA及IgM均下降,以IgM下降明显,特别是淋巴细胞减少型尤著,说明体液免疫亦有缺陷。

  3.遗传和环境因素

 文献报道,HD和其他恶性淋巴瘤可发生在一个家族的多个成员中。估计一个HD患者的近亲发生此病的危险性比一般人群高3~5倍。在单卵双胞胎中HD的发病危险性比一般人群高100倍,而在杂合的双胞胎中则没有升高的危险性。有报道组织相容性抗原(HLA-A)与HD有明显关系,即HLA-A11和W5、HLA-B7和W15者易患HD。部分有染色体异常的疾病,如先天愚型、先天性睾丸发育不全者,淋巴瘤的发生率较高。一些资料显示,HD的发生可能和环境有关;也有报道其发生与服用苯妥英钠(大仑丁)及接触家畜特别是兔有关。

  一、发病机制

  病变组织中常有正常淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞反应性浸润,伴有细胞形态异常的R-S细胞。R-S细胞大而畸形,直径≥15~45μm,有丰富的胞浆,多核或多叶核,核膜染色深,有细致的染色质网,在核仁周围形成淡染的圈影、核仁大而明显。未见到R-S细胞时很难诊断本病,但在其他一些疾病中如传染性单核细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤及其他非淋巴系恶性肿瘤中也可见到类似细胞。

  二、根据RYE分类系统,将HD分为4个组织学亚型:

  1.淋巴细胞优势型(lymphocyte predominant,LP) 占10%~15%,男孩及小年龄患儿多见,临床病变常较局限。

  2.混合细胞型(mixed cellularity,MC) 10岁以下儿童多见,R-S细胞较易见,上述各种类型的反应性细胞浸润,可见有灶性坏死和纤维化。临床上病变范围常较广泛,伴有淋巴结外病变。

  3.淋巴细胞削减型(lymphocyte depleted,LD) 在儿童中较少见,HIV感染病人中多见,病变中有大量畸形的恶性网状组织细胞和R-S细胞,淋巴细胞少见,有广泛的坏死和纤维灶。

  4.结节硬化型(nodular sclerosing,NS) 在儿童中最常见,易见R-S细胞,淋巴结有包膜,胶原性束带从包膜延伸将淋巴结隔成多个小结,临床上以下颈部、锁骨上、纵隔发病为多见。

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