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小儿海蓝组织细胞增生症

(小儿海蓝组织细胞综合征)

小儿海蓝组织细胞增生症有哪些症状?

向您详细介绍小儿海蓝组织细胞增生症症状,尤其是小儿海蓝组织细胞增生症的早期症状,小儿海蓝组织细胞增生症有什么表现?得了小儿海蓝组织细胞增生症会怎样?

小儿海蓝组织细胞增生症症状

典型症状: 肝肿大、 脾肿大 、紫癜、黄疸、肝功能衰竭、血小板减少性紫癜、丘疹

相关症状: 肝脾肿大 血小板减少 皮肤色素加深 肝功能衰竭

  一、症状

  起病年龄不限,从婴儿到老年都有可能发病。40岁以下发病的多见。   本病征临床过程类似戈谢病慢性型,起病隐匿,病程长,均有肝脾肿大。脾大一般超过肝脏,浅表淋巴结多无肿大,因血小板减少,皮肤可见紫癜,少数病人有黄疸,可能因磷脂或糖脂在肝内蓄积引起进行性肝功能衰竭,偶可发生肝硬化。尚有皮肤出现色素,皮疹,眼底斑点区有白色环。1/3的病例有肺部浸润,像肺结核或结节病。

  二、诊断标准

  若病人出现上面临床症状,确诊需检查是否有海蓝组织细胞的存在。 骨髓中发现大量海蓝组织细胞是诊断本病征的重要依据,在确定海蓝组织细胞综合征后,尚须进一步寻找原因,在排除为继发性之后,才能确诊为原发性海蓝组织细胞综合征。

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