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小儿混合性结缔组织病

(小儿混合型结缔组织病)

小儿混合性结缔组织病是怎么回事?

向您详细介绍小儿混合性结缔组织病的病理病因,小儿混合性结缔组织病主要是由什么原因引起的。

小儿混合性结缔组织病病因

  一、发病原因

  MCTD病因未明。其发病可能与免疫紊乱有关,根据多种免疫学检测异常,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者的T抑制性淋巴细胞对T辅助性淋巴细胞的抑制功能受损,或由于U1RNP抗体通过Fc受体能穿透单个核细胞,使T抑制性细胞也存在缺陷。患者的单核吞噬系统清除免疫复合物Fc受体的功能正常。

  由于本病抗dsDNA抗体少或阴性而抗nRNP抗体增高,有人认为病毒等感染,产生细胞损伤和ENA因具有可溶特性,较DNA容易进入血流,促使抗体产生及免疫复合物的形成,然后沉着于各种组织和脏器,产生相关的症状。

  有关证据为血清中持续存在高滴度抗RNP抗体,显著多克隆高丙球蛋白血症,B淋巴细胞活性过高,抑制性T细胞缺陷,疾病活动期血循环免疫复合物增加,25%病人有低补体血症,发现血管壁、肌纤维膜、肾小球基底膜及皮肤表皮和真皮结合部位有IgG、IgM、IgA和补体沉积。本病HLA之间的关系正在研究中,有人认为其有特定免疫遗传学背景,与HLA-DR4、-DR5密切相关,认为MCTD为一独立性疾病。

  二、发病机制

  MCTD的发病机制尚不清楚。以下证据表明,其发病机制可能与免疫介导有关:循环免疫复合物在肾小球沉积,血清抗RNP抗体阳性,许多组织广泛的淋巴细胞、浆细胞的浸润,高γ-球蛋白血症及T细胞抑制。抗RNP抗体的抗原位点是核RNA蛋白复合物,低分子量小核糖核酸蛋白(SnRNPs)参与核RNA合成。MCTD患者血清中除SnRNPs抗体外,还有高分子量与核基质连接的其他抗体。已经证实IgG抗RNP抗体通过Fc受体与细胞内部连接,但通过何种途径激活免疫反应仍不清楚。SLE患者的血清抗体与MCTD不同,两者异常T淋巴细胞亚群也各不相同。MCTD免疫复合物数量增加可能与网状内皮系统免疫复合物清除受损有关。遗传因素可能与MCTD有关,但是MCTD和SLE有不同的家族发病体系。

  最突出的病理学改变为广泛的增殖性血管病变,包括动脉和小动脉内膜增生、肌层肥厚,而血管炎症性浸润并不明显。患者的血管病变累及多种脏器,如冠状动脉、心肌、主动脉、肺、肠道和肾脏,但可无明显临床表现。病理检查示心肌坏死、间质血管周围炎症性浸润、间质纤维化和小血管的内膜增厚和狭窄。

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