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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

(小儿Dubin-Johnson综合征,小儿Dubin-Sprinz综合征,小儿Sprinz症)

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征是怎么回事?

向您详细介绍小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的病理病因,小儿黄疸肝脏色素沉着综合征主要是由什么原因引起的。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征病因 主要病因: 常染色体显性遗传

  一、发病原因

  1、本病为常染色体显性遗传疾病。

  2、关键在于肝细胞内转运胆红素机制存在先天性缺陷。

  二、发病机制

  主要是由于毛细胆管对有机阴离子的转运障碍,致使结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运转发生障碍,结果使结合胆红素反流入血,血结合胆红素水平增高,病人出现黄疸。

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