小儿干燥综合征

小儿干燥综合征一般治疗

　　一、治疗

　　小儿干燥综合征目前尚无根治方法，主要是替代或局部治疗和全身治疗。早期诊断、早期治疗非常关键。

　　局部治疗

　　主要针对干燥症状的治疗。口干可适当饮水，注意口腔卫生，每天刷牙2次。有龋齿者要及时修补。采用人工唾液和人工泪液，避免用加重口、眼干燥的药物，如利尿剂、抗胆能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁药物。

　　全身治疗

　　1.对症治疗

　　(1)干燥性角膜炎的治疗：

用0.5%羧甲纤维素(人工泪液artificial tears)滴眼可使50%干燥综合征病人眼干症状缓解，防止眼部并发症。局部使用激素可缓解症状，但停药后又可迅速复发，长期应用可诱发青光眼和继发眼部感染。对尚有部分泪腺功能病人可用电凝固法闭塞鼻泪管，使泪液积聚，缓解干眼症状。除有特殊指征，避免局部使用皮质类固醇药物，以免使角膜变薄，发生穿孔。利尿剂、某些抗高血压药及抗抑郁药对泪腺及唾液腺有抑制作用，应慎用。

　　(2)口腔干燥的治疗：

经常用液体湿润口腔是缓解口干症状的简便办法，咀嚼口香糖或无糖糖果有刺激涎腺分泌作用，可以试用。时常以枸橼酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液，以2%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状。由于唾液分泌减少，易发生龋齿及其他口腔感染如化脓性腮腺炎等。注意口腔卫生，戒烟、戒酒，睡前用眼膏。定期口腔检查有助于预防口腔感染及龋齿发生。避免服用含胆碱能作用的药物。

　　(3)其他部位干燥症状的治疗：

皮肤干燥一般不需要处理。鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻，忌用油性润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎。有内脏损害如肾脏、神经系统受累以及血管炎者，可用肾上腺皮质激素。对严重血管炎，肺、肾疾患，高黏滞综合征及其他较严重全身病变可用皮质激素及免疫抑制剂治疗，剂量同其他结缔组织病。有关节症状者可服非甾体抗炎药，如双氯芬酸(扶他林)等。低钾麻痹补钾。出现有恶性淋巴瘤者应积极及时地开展淋巴瘤的联合化学疗法。

　　2.免疫治疗

　　泼尼松可抑制腮腺肿胀，改善肺疾患限制成分;环磷酰胺能减轻腺体处淋巴细胞浸润及改善外分泌功能。常用泼尼松，症状缓解后递减剂量，并尽可能早地撤除激素。如需要维持治疗，以隔天用药为妥。免疫抑制剂常用环磷酰胺、硫唑嘌呤(azathioprine)和巯嘌呤(6-mercaptopurine)。环磷酰胺治疗量为2～4mg/(kg·d)。治疗期间应观察白细胞变化情况，白细胞<4×109/L应停药观察。烷化剂治疗有诱发淋巴瘤危险，故仅在使用皮质激素不能缓解的病例才使用免疫抑制剂治疗。转移因子(transfer factor)及胸腺素(thymosin)等对干燥综合征的治疗尚在试用阶段。中医及中西医结合治疗干燥综合征有一定效果，值得进一步探索。

　　3.继发性干燥综合征的治疗

除给予上述治疗外需同时治疗合并的结缔组织病。在合并结缔组织病缓解时干燥综合征症状亦有某种程度减轻。当干燥综合征病人的良性淋巴组织增生转变成恶性淋巴瘤时应按淋巴瘤治疗。

　　干燥综合征的临床治疗，应根据病人的体质情况和并发症，随症变化，灵活掌握。

　　二、预后

　　本病是一预后较好的自身免疫性疾病。本病病程缓慢，取决于病变的累及范围及伴有的其他疾病，有内脏损害者，经恰当治疗后大多可以得到缓解，死亡者少。对假性淋巴瘤的例需密切观察其转归，发生恶性淋巴瘤者预后差。

小儿干燥综合征辨证论治

　　三、中医疗法

　　干燥综合症属于中医“燥症”范畴，症候表现以内燥为主，也有外燥表现。主要治疗法则：滋阴清热，养血润燥。改善慢性炎症反应，促进外分泌腺体分泌，使口眼干燥等各种症状和体征得以改善或消失。