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小儿肝炎再生障碍性贫血综合征

小儿肝炎再生障碍性贫血综合征有哪些症状?

向您详细介绍小儿肝炎再生障碍性贫血综合征症状,尤其是小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的早期症状,小儿肝炎再生障碍性贫血综合征有什么表现?得了小儿肝炎再生障碍性贫血综合征会怎样?

小儿肝炎再生障碍性贫血综合征症状

早期症状: 精神萎靡,倦怠乏力

晚期症状: 皮肤黏膜可见紫癜,出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿,以及齿龈和鼻黏膜渗血。贫血与出血同时存在。)严重感染和大量出血是致死性并发症,发病与肝炎轻重、肝炎变化无关。

相关症状: 收缩期杂音 乏力 贫血貌 心悸 重度贫血 头晕 流鼻血 低烧 粒细胞减少 面色苍白

一、症状:

严重贫血,临床有面色苍白、头晕、心悸、乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现。贫血呈进行性加重,输血频度高,且感染和出血又可加重。常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血。由于贫血难以纠正,由于免疫功能紊乱和粒细胞减少,常伴有严重感染。感染原发部位多见于口腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛周组织等。由于粒细胞缺乏(0.5×109/L)常致感染扩散,易并发败血症,常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限,曾有因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡。病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主。

因常发生医院内感染,故易出现铜绿假单胞菌,阴沟肠杆菌等耐药菌株感染。也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染。由于血小板明显减少(20×109/L)致出血倾向严重,除有皮肤紫癜瘀斑外,儿童常见鼻黏膜大量出血,须做临时鼻腔填塞止血,或因龋齿、换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止。此外,又易并发内脏出血,如便血和血尿,尤其是颅内出血危及生命,常需输注大量血小板方有可能控制。严重感染和颅内出血多为致死原因。肝炎相关再障病情严重,1975年文献报道超过200例2/3是男性3/4年龄在20岁以下。90%的患者1年内死亡,平均生存仅11周,肝炎是否预示预后不良尚不清楚。根据临床表现及实验室检查可予以诊断。

二、诊断:

一般再障患者可经由体格检查作出初步诊断:

A)一般情况:精神萎靡,倦怠乏力。中度以上贫血者可有低热,如有感染存在则可有不同程度发热。

B)皮肤、黏膜:呈不同程度贫血貌(面色、口唇、睑结膜、甲床等部位苍白)。皮肤黏膜可见紫癜,出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿,以及齿龈和鼻黏膜渗血。贫血与出血同时存在。

C)感染:当外周血粒细胞明显低下时,感染难以触发局部炎症反应。如口腔、咽部感染可无局部充血;软组织感染无脓肿形成,界限不清。故对高热而无明显感染灶者须考虑败血症的可能性。

D)其他:贫血可致心率增快,心前区收缩期杂音,严重者出现心功能不全体征。长期贫血可导致心脏扩大。有内脏出血者,如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。

主要特点:

A)发病率低。多见于儿童和青年,男性发病多于女性。

B)临床表现和一般再障相似,但病情严重,发展迅速。

C)病程中常有黄疸、肝脾肿大。

D)严重感染和大量出血是致死性并发症,发病与肝炎轻重、肝炎变化无关。报道称多数与非甲非乙型肝炎有关。

E)肝炎起病至发生再障的时间不等,多数报告是肝炎好转或者治愈期并发再障。

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