小儿肝炎再生障碍性贫血综合征

　　一、症状：

　　严重贫血，临床有面色苍白、头晕、心悸、乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现。贫血呈进行性加重，输血频度高，且感染和出血又可加重。常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血。由于贫血难以纠正，由于免疫功能紊乱和粒细胞减少，常伴有严重感染。感染原发部位多见于口腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛周组织等。由于粒细胞缺乏(<0.5×109/L)常致感染扩散，易并发败血症，常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限，曾有因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡。病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主。

　　因常发生医院内感染，故易出现铜绿假单胞菌，阴沟肠杆菌等耐药菌株感染。也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染。由于血小板明显减少(20×109/L)致出血倾向严重，除有皮肤紫癜瘀斑外，儿童常见鼻黏膜大量出血，须做临时鼻腔填塞止血，或因龋齿、换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止。此外，又易并发内脏出血，如便血和血尿，尤其是颅内出血危及生命，常需输注大量血小板方有可能控制。严重感染和颅内出血多为致死原因。肝炎相关再障病情严重，1975年文献报道超过200例2/3是男性3/4年龄在20岁以下。90%的患者1年内死亡，平均生存仅11周，肝炎是否预示预后不良尚不清楚。根据临床表现及实验室检查可予以诊断。

　　二、诊断：

　　 一般再障患者可经由体格检查作出初步诊断：

　　A)一般情况：精神萎靡，倦怠乏力。中度以上贫血者可有低热，如有感染存在则可有不同程度发热。

　　B)皮肤、黏膜：呈不同程度贫血貌(面色、口唇、睑结膜、甲床等部位苍白)。皮肤黏膜可见紫癜，出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿，以及齿龈和鼻黏膜渗血。贫血与出血同时存在。

　　C)感染：当外周血粒细胞明显低下时，感染难以触发局部炎症反应。如口腔、咽部感染可无局部充血;软组织感染无脓肿形成，界限不清。故对高热而无明显感染灶者须考虑败血症的可能性。

　　D)其他：贫血可致心率增快，心前区收缩期杂音，严重者出现心功能不全体征。长期贫血可导致心脏扩大。有内脏出血者，如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。

　　 主要特点：

　　A)发病率低。多见于儿童和青年，男性发病多于女性。

　　B)临床表现和一般再障相似，但病情严重，发展迅速。

　　C)病程中常有黄疸、肝脾肿大。

　　D)严重感染和大量出血是致死性并发症，发病与肝炎轻重、肝炎变化无关。报道称多数与非甲非乙型肝炎有关。

　　E)肝炎起病至发生再障的时间不等，多数报告是肝炎好转或者治愈期并发再障。