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小儿肝性脑病

(小儿肝脑综合征)

小儿肝性脑病如何鉴别?

向您详细介绍小儿肝性脑病应该如何鉴别诊断。

  小儿肝性脑病鉴别诊断

有些病儿的原发肝病比较隐匿,长期未被发现,如肝豆状核变性,有时先出现精神异常,易误认为精神病,须认真检查,密切观察病情,及早做出正确诊断。还应与低钠综合征和器质性精神病等鉴别。

  一、肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD):

  又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。

  二、低钠血症

  又称低钠综合征、低盐综合征(low salt syndrome)等。是一种较严重的水电解质代谢平衡紊乱,主要是因体内钠不足或体内水分过多,造成缺钠性或稀释性低钠。同时与抗利尿激素(ADH)分泌异常,产生稀释性低钠血症有关。临床表现:

  1、细胞外液容量减少:

  表现循环不良、休克,如面色苍白发灰、皮肤花纹、四肢厥冷、血压下降、少尿等,曾有报道因患肾病综合征,长期忌盐再加上合并感染,引起低钠血症而死亡。

  2、释放ADH增加:

  使水分在体内潴留,或补低张液过多,致细胞外液渗透压减低→细胞内水肿→脑细胞水肿→颅内高血压;如精神萎靡或嗜睡与烦躁不安交替,两眼凝视,重则惊厥、昏迷,严重时出现中枢性呼吸衰竭。

  3、神经、肌肉应激性低下:

  表现为四肢肌张力低下、膝反射减退、心音低钝、腹胀、肠鸣音减弱等。

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