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小儿骨软骨瘤

(小儿错构瘤,小儿骨软骨性外生骨疣,小儿骨疣,小儿外生骨疣)

小儿骨软骨瘤是怎么回事?

向您详细介绍小儿骨软骨瘤的病理病因,小儿骨软骨瘤主要是由什么原因引起的。

小儿骨软骨瘤病因

  一、发病原因

  骨软骨瘤严格讲来不属于肿瘤,而是生长方面的异常,或称错构瘤。瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。本症又称骨疣,其成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出,或来自骺板软骨。

  凡软骨化骨的部位均可发生,但下肢长管状骨占1/2,股骨下端和胫骨上端最多。其次为肱骨上端,桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端。病变位于干骺端,随生长发育逐渐远离骺板。骨疣内的骨髓中脂肪组织丰富。骨疣的增长是靠软骨帽深层的软骨化骨作用。病儿发育成熟后,骨疣即停止生长。

  成年后,软骨帽逐渐退化以至消失,偶持久存在并可继发为软骨肉瘤。

  二、发病机制

  目前主要有两种学说。Virchow于1891年提出骺板细胞分离学说,认为骺板的软骨细胞从骺板分离,旋转90°后沿长骨长轴相垂直的方向生长,即横向生长形成肿瘤。另一学说认为起源于骨膜的软骨细胞巢不断增殖,骨化所形的肿瘤。后来D.Ambrosia和Ferguson通过骺板软骨细胞移植,成功地产生了骨软骨瘤模型,从而支持骺板发育缺陷的理论。

  病理解剖可见肿瘤呈菜花状,由软骨膜、软骨帽和骨性瘤体组成。骨性部分可直接或有一细蒂与骨皮质相连续。肿瘤直径多介于1~10cm,形态各异。镜下所见软骨帽的软骨细胞形态及排列似骨骺软骨细胞,增殖的软骨细胞群位于软骨帽的深层。当肿瘤生长活跃时,软骨细胞显著增殖。而肿瘤生长停止时,软骨细胞也停止增殖并发生退行性改变,在软骨细胞间质中可见钙化。多发性骨软骨瘤是一种染色体显性遗传疾病,发病年龄小,约1/3不足10岁。X线表现和病理改变与单发相似,但其恶变率高达5%~10%。

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