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小儿关节弯曲综合征

(小儿Guerin-Stern综合征)

小儿关节弯曲综合征有哪些症状?

向您详细介绍小儿关节弯曲综合征症状,尤其是小儿关节弯曲综合征的早期症状,小儿关节弯曲综合征有什么表现?得了小儿关节弯曲综合征会怎样?

小儿关节弯曲综合征症状

典型症状: 婴儿出生时即有典型的畸形表现:肩关节内收内旋,肘关节位置固定于屈曲或伸直位,腕关节屈曲尺偏,各指间关节屈曲,髋关节屈曲外展外旋,膝关节屈曲,马蹄足等畸形。本病的一般特征为为四肢对称性受累,少数为上肢或下肢发病。皮肤紧张发亮,皮纹消失,皮肤感觉正常,皮下组织和肌肉萎缩。关节屈曲位畸形,被动和主动活动受限,腱反射减弱或消失,智力发育正常,可伴有其他畸形如马蹄内翻足,髋关节脱位等。

相关症状: 关节畸形 肌肉萎缩 表情淡漠 肌肉萎缩 关节挛缩 关节畸形 表情淡漠 脊柱侧弯

  一、症状:

  本症临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种,男女均可发生,出生后即有上下肢对称性多关节屈曲或伸直挛缩畸形,少数可仅侵犯单一肢体,下肢受累多于上肢。偶可侵犯脊柱,脊柱的侵犯往往是迟发而并非出生时即存在的。

  受累肢体肌肉呈萎缩状,关节部位皮纹消失、皮肤紧张而光亮,屈曲畸形者常并有皮蹼形成。伸直型肘、膝关节可呈柱状或梭状变形,挛缩的关节活动范围很小,甚至僵硬,但并无疼痛表现。由于面部肌肉发育也较差,患儿常显得表情淡漠。

  二、诊断:

  根据临床典型的出生时即有的关节畸形即可诊断。惟有单一关节特殊畸形如前臂旋前挛缩畸形、僵直的先天性髋脱位和难以矫正的脊柱侧弯,则一时难以明确诊断,肌肉活检有助于诊断。

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